Aspartat-Glutamat-Carrier
| Aspartat-Glutamat-Carrier | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 678/675 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | multipass Membranprotein (6β) | |
| Kofaktor | Calcium | |
| Isoformen | Aralar, Citrin | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | SLC25A12 , SLC25A13; ARALAR1, ARALAR2 | |
| Externe IDs | ||
| Transporter-Klassifikation | ||
| TCDB | 2.A.29.14 | |
| Bezeichnung | Mitochondrialer Carrier (SLC25) | |
| Vorkommen | ||
| Übergeordnetes Taxon | Eukaryoten | |
Der mitochondriale Aspartat-Glutamat-Carrier (AGC) (auch mitochondrialer calciumabhängiger Aspartat-Glutamat-Antiport-Carrier) ist dasjenige Protein, das den Austausch von Aspartat und Glutamat durch die innere Zellmembran von Mitochondrien ermöglicht. Es ist eines von zwei Transportproteinen im Malat-Aspartat-Shuttle und damit unentbehrlich für den Energiestoffwechsel in Eukaryoten. Im Menschen sind zwei Isoformen, Aralar und Citrin (Gene SLC25A12 und SLC25A13) bekannt. Aralar ist in Muskeln und Gehirn, und Citrin in der Leber lokalisiert. Aralar ist in die Synthese von Aspartat und N-Acetylaspartat sowie die Signaltransduktion mittels Calcium in die Mitochondrien involviert. Citrin ist zusätzlich Teil des Harnstoffzyklus. Mutationen am SLC25A12-Gen sind mit Fällen von Autismus korreliert; Mutationen am SLC25A13-Gen können Citrinmangel und damit neonatale intrahepatische Cholestase oder die seltene Zitrullinämie verursachen.[1][2][3][4][5][6]
Transportgleichung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Der katalysierte Membrantransport ist:
- Aspartat (außen) + Glutamat + H+ (innen) ⇔
- ⇔ Glutamat + H+ (außen) + Aspartat (innen)
Da netto eine positive Ladung transportiert wird, handelt sich um einen nicht-elektroneutralen Antiport.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ UniProt Q9UJS0
- ↑ S. Cavero et al.: Identification and metabolic role of the mitochondrial aspartate-glutamate transporter in Saccharomyces cerevisiae. Mol Microbiol. 50/4/2003:1257-69. PMID 14622413
- ↑ L. M. Lepagnol-Bestel et al.: SLC25A12 expression is associated with neurite outgrowth and is upregulated in the prefrontal cortex of autistic subjects. Mol Psychiatry. 13/4/2008:385-97. PMID 18180767
- ↑ J. Satrústegui et al.: Role of aralar, the mitochondrial transporter of aspartate-glutamate, in brain N-acetylaspartate formation and Ca(2+) signaling in neuronal mitochondria. J Neurosci Res. 85/15/2007:3359-66. PMID 17497669
- ↑ L. Begum et al.: Expression of three mitochondrial solute carriers, citrin, aralar1 and ornithine transporter, in relation to urea cycle in mice. Biochim Biophys Acta. 1574/3/2002:283-92. PMID 119976094
- ↑ T. Saheki et al.: Reduced carbohydrate intake in citrin-deficient subjects. J Inherit Metab Dis. 31/32/2008:386-94. PMID 18415701
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- Eintrag zu Zitrullinämie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)