Carnitin-Acylcarnitin-Transporter
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| Carnitin-Acylcarnitin-Transporter | ||
|---|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 301 Aminosäuren | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Namen | SLC25A20 ; CAC, CACT | |
| Externe IDs | ||
| Transporter-Klassifikation | ||
| TCDB | 2.A.29.8.3 | |
| Bezeichnung | Mitochondrialer Carrier | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Hovergen | |
| Übergeordnetes Taxon | Mehrzellige Tiere | |
Der Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT) ist dasjenige Protein, das den gegenläufigen Transport von L-Carnitin aus dem, beziehungsweise Acylcarnitin in das Mitochondrium katalysiert. Diese Reaktion ist Teil des Fettstoffwechsels und damit kann die Verbrennung (β-Oxidation) der transportierten Fettsäuren in der mitochondrialen Matrix beginnen. Es handelt sich um einen Transporter aus der Klasse der mitochondrialen Carrier. Mutationen im SLC25A20-Gen können (seltenen) CACT-Mangel hervorrufen, der in schweren Fällen bereits kurz nach der Geburt tödlich ist.[1][2]
Die Transportgleichung lautet:
- Acylcarnitinaußen + Carnitininnen = Acylcarnitininnen + Carnitinaußen
Es handelt sich also um einen Antiport.
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- Gopinathrao/reactome.org: Transport of palmitoyl carnitine into mitochondria
- Eintrag zu Carnitin-Acylcarnitin-Translokase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ UniProt O43772
- ↑ Pierre G, Macdonald A, Gray G, Hendriksz C, Preece MA, Chakrapani A: Prospective treatment in carnitine-acylcarnitine translocase deficiency. In: J. Inherit. Metab. Dis. 30. Jahrgang, Nr. 5, Oktober 2007, S. 815, doi:10.1007/s10545-007-0518-x, PMID 17508264 (englisch).