Atriodigitale Dysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Herz-Hand-Syndrom oder die atriodigitale Dysplasie umfasst eine Gruppe von angeborenen Erkrankungen mit Fehlbildungen an den oberen Extremitäten und am Herzen.

Eine Unterteilung in nachstehende Formen ist üblich:

• Holt-Oram-Syndrom
• Herz-Hand-Syndrom Typ 2 oder Tabatznik-Syndrom
• Herz-Hand-Syndrom Typ 3 auch spanische Form oder Kardiomeles Syndrom Typ 3
• Herz-Hand-Syndrom, Slowenischer Typ, Autosomal-dominanter Erbgang

Während das Holt-Oram-Syndrom nicht ganz so selten ist, liegt die Prävalenz der übrigen Typen bei weniger als 1 zu 1.000.000.

Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind ähnliche Syndrome wie das Char-Syndrom.

Einzelnachweise

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