Lipokalzinogranulomatose

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Lipokalzinogranulomatose im Weichteil der Hand

Die Lipokalzinogranulomatose ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen subkutaner Kalkeinlagerungen in der Nähe großer Gelenke.[1][2]

Synonyme sind: Lipokalzinogranulomatose Teutschlaender; Lip(o)idcalcinosis progrediens; tumoröse Kalzinose; Teutschländer-Syndrom; lateinisch Calcinosis universalis; Lipocalcinogranulomatosis; Lipoidcalcinosis progrediens; calcinosis-dystrophica-disseminierte; calcinosis lipogranulomatosa progrediens, lipocalcinosis progrediens; englisch tumoral calcinosis; lipoid calcium gout; Teutschländer's syndrome

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1935 durch Otto Teutschländer.[3]

Verbreitung

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Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über mehr als 200 Betroffene berichtet. Es wird ein – zumindest teilweiser – autosomal-dominanter Erbgang angenommen.[4] Überwiegend sind Afrikaner betroffen, es soll regionale Häufungen geben.[2] Frauen sind häufiger betroffen.[5]

Ursache

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Es wird eine gutartige (erbliche) Störung des Calcium- und Phosphathaushaltes angenommen.[4]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[4][5][2]

  • Manifestation besonders im 1. und 2. Lebensjahrzehnt
  • ausgeprägte Kalkeinlagerungen im Bindegewebe dermal und subkutan sowie in der Muskulatur ohne Vorschädigung
  • bei fortschreitender begleitender Entzündungsreaktion kann es zur Perforation mit Austreten von milchig-kalziumhaltiger bis eitriger Substanzen (Lipokalzinogranulomatose) kommen
  • an mehreren Stellen meist in Gelenknähe oder von Schleimbeuteln ausgehend
  • eventuell vorausgehende Exantheme
  • es entwickeln sich schnell wachsende verkalkende Bindegewebstumoren
  • nach der Pubertät Tendenz zur Besserung

Ferner kann eine Gingivitis, Heiserkeit oder Kalkstreifen in der Retina, eventuell auch in den großen Gefäßen auftreten.

Diagnose

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Die Ausscheidung von Calcium ist vermindert, im Blutserum finden sich erhöhte Cholecalciferolwerte bei normalen Calciumwerten. Eine Hyperphosphatämie kann, muss aber nicht vorliegen.[2][5] Der Nachweis der Verkalkungen kann bildgebend erfolgen, am deutlichsten auf dem Röntgenbild.[6]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind:[2][5][6]

Therapie

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Eine zielgerichtete Behandlung ist nicht bekannt. Ausgeprägte Entzündungsreaktionen können mit Glucocorticoiden eingedämmt, schmerzhafte Läsionen operativ entfernt werden.[5]

Verlauf

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Der Verlauf ist üblicherweise chronisch, Sekundärinfektionen können zum Tode führen.[5]

Literatur

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  • P. Binnani, V. Aggarwal, M. M. Bahadur, N. Fulara: Tumoral calcinosis (Teutschlander disease) in a dialysis patient. In: Indian journal of nephrology. Band 18, Nummer 3, Juli 2008, S. 122–124, doi:10.4103/0971-4065.43692, PMID 20142918, PMC 2813132 (freier Volltext).
  • M. H. Baums, H. M. Klinger, S. Otte: Morbus Teutschländer – a massive soft-tissue calcification of the foot in a patient on long-term hemodialysis. In: Archives of orthopaedic and trauma surgery. Band 123, Nummer 1, Februar 2003, S. 51–53, doi:10.1007/s00402-002-0447-y, PMID 12582798.
  • F. Kuchenbauer, P. Biberthaler, H. Stöger, W. Mutschler: [Teutschländer disease. A rare benign differential diagnosis in proliferating space-occupying lesions of soft tissues]. In: Der Unfallchirurg. Band 105, Nummer 6, Juni 2002, S. 572–575, doi:10.1007/s00113-001-0397-9, PMID 12132199. !!

Einzelnachweise

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  1. ↑ Enzyklopädie Dermatologie
  2. ↑ a b c d e R. Witkowski, O. Prokop, E. Ullrich: In: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen: Ursachen, Genetik und Risiken, S. 676, 1995, ISBN 978-3-642-97629-2, Online ISBN 978-3-642-97628-5 doi:10.1007/978-3-642-97628-5_24
  3. ↑ O. Teutschländer: Über progressive Lipogranulomatose der Muskulatur. Zugleich Beitrag zur Pathogenese der Myopathia osteoplastica progressiva. In: Klinische Wochenschrift Bd. 14, S. 451, 1935
  4. ↑ a b c T. Mumme, H. Griefingholt, B. Schmidt-Rohlfing, R. Müller-Rath, A. Kochs: Morbus Teutschländer. Eine seltene benigne Differenzialdiagnose proliferativer Raumforderungen im paraartikulären Weichteilgewebe. In: Der Orthopäde. Band 33, Nummer 7, Juli 2004, S. 829–835, doi:10.1007/s00132-004-0641-4, PMID 14999446.
  5. ↑ a b c d e f O. Braun-Falco et al.: Calcinosis. In: O. Braun-Falco, G. Plewig, H. H. Wolff, R. K. S. Winkelmann (Hrsg.): Dermatology. 1991, S. 913–917, doi:10.1007/978-3-662-00181-3_45, ISBN 978-3-662-00183-7 Online ISBN 978-3-662-00181-3
  6. ↑ a b W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Bd. I, 2. Aufl., Springer 1996, S. 665, ISBN 3-540-60224-0.Schuster Bd I 665
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