Synucleinopathie

Synucleinopathie (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen, die das gemeinsame pathologische Merkmal einer intrazellulären Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem α-Synuclein in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind

• der Morbus Parkinson (engl. Parkinson’s Disease, PD) mit α-Synuclein,
• die Lewy-Körper-Demenz (engl. Dementia with Lewy Bodies, DLB),
• die Multisystematrophie (engl. Multiple System Atrophy, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration (engl. MSA Parkinsonian type, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie (engl. MSA cerebellar type, MSA-C),
• die Mitochondrienmembran-Protein-Assoziierte Neurodegeneration (MPAN)

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in Neuronen nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in oligodendroglialen Zellen. Bei der NBIA, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von tau-Protein eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der Tauopathien auf.

Literatur

• I. C. Brás, A. Dominguez-Meijide, E. Gerhardt u. a.: Synucleinopathies: Where we are and where we need to go. In: J Neurochem. Januar 2020, S. e14965, doi:10.1111/jnc.14965, PMID 31957016. 
• Y. C. Wong, D. Krainc: α-synuclein toxicity in neurodegeneration: mechanism and therapeutic strategies. In: Nat Med. Band 23, Nr. 2, Februar 2017, S. 1–13, doi:10.1038/nm.4269, PMID 28170377. 
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• Maria J. Martí, Eduardo Tolosa, Jaume Campdelacreu: Clinical overview of the synucleinopathies. In: Movement Disorders Unit/Supplement. Bd. 6, 18. September 2003, S. 21–27. PMID 14502652.
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