ANOTHER-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q82.4	Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das ANOTHER-Syndrom, Akronym für Alopezie, Nageldystrophie, Ophthalmologische Komplikationen, Thyroidea-Dysfunktion, Hypohidrose, Epheliden (Sommersprossen), Enteropathie und Respirationstrakt-Infektionen, ist eine sehr seltene vererbliche Erkrankung.

Synonyme sind: Dysplasie, ektodermale hypohidrotische - Hypothyreose – Ziliendyskinesie; HEDH-Syndrom, Akronym für Hypohidrotische Ektodermale Dysplasie mit Hypothyroidismus und Ziliendyskinesie

Die Bezeichnung wurde durch M.G. Pike, Erstautor einer Beschreibung aus dem Jahre 1986, vorgeschlagen.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Alopezie
• Nageldystrophie
• ophthalmologische Komplikationen
• Schilddrüsen-Dysfunktion, hauptsächlich Hypothyreose
• Hypohidrose
• Sommersprossen
• Enteropathie
• Infektionen der Atemwege aufgrund einer Ziliendyskinesie.

Weblinks

• Rare Diseases
• ANOTHER-Syndrom. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)

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