Benutzer:Goris/Spielwiese

Hintergrund

Familiäres Chylomikronämie-Syndrom

Das Familiäre Chylomikronämie-Syndrom (FCS) ist eine sehr seltene Erbkrankheit mit massiv erhöhten Blutfettwerten (Hypertriglyzeridämie) und dadurch verursachten häufigen akuten Entzündungen der Bauchspeicheldrüse (akute Pankreatitis).

Die Prävalenz beträgt etwa 1 - 13 Personen pro eine Million in den USA und 1 - 19 pro eine Million in Europa. Ursache ist eine Genmutation entweder auf beiden Allelen mit Ausfall der Lipoproteinlipase (LPL) oder von Genen, die die LPL-Aktivität regulieren.

Das LPL wird auf der Zelloberfläche von Endothelzellen im Gefässinnneren exprimiert und hydrolysiert die im Blut vorkommenden Triglyzeride, die damit aus der Blutzirkulation entfernt werden. Die Triglyzeride kommen vor allem in Chylomikronen vor, die im Rahmen der Verdauung im Dünndarm gebildet werden, um u. a. die neu resobierten Triglyzeride zu transportieren, sowie in den in der Leber gebildeten Triglyzerid-reichen very-low-density-Liporoteinen (vLDL).

Interleukin 23

Vorlage:Short description Vorlage:Infobox protein Vorlage:Infobox protein Interleukin 23 (IL-23) is a heterodimeric cytokine composed of an IL-12B (IL-12p40) subunit (which is shared with IL-12) and an IL-23A (IL-23p19) subunit. IL-23 is part of the IL-12 family of cytokines. The functional receptor for IL-23 (the IL-23 receptor) consists of a heterodimer between IL-12Rβ1 and IL-23R.

Discovery

IL-23 was first described by Robert Kastelein and colleagues at the DNAX research institute using a combination of computational, biochemical and cellular immunology approaches.

Function

IL-23 is an inflammatory cytokine. It has been shown to be a key cytokine for T helper type 17 cell (Th17 cell) maintenance and expansion. Polarisation to a Th17 phenotype is triggered by IL-6 and TGF-β, which activate the Th17 transcription factor RORγt. IL-23 stabilises RORγt and thus enables Th17 cells to release their effector cytokines, such as IL-17, IL-21, IL-22 and GM-CSF, which mediate protection against extracellular fungi and bacteria and participate in barrier immunity. Effects similar to those IL-23 has on Th17 cells were described for type 3 innate lymphoid cells, which actively secrete Th17 cytokines upon IL-23 stimulation. Natural killer cells also express the IL-23 receptor. They respond with increased interferon-γ secretion and enhanced antibody-dependent cellular cytotoxicity. IL-23 also induces proliferation of CD4 memory T cells (but not naïve T cells). Besides its proinflammatory effects, IL-23 promotes angiogenesis. 

IL-23 is mainly secreted by activated dendritic cells, macrophages or monocytes. Innate lymphoid cells and γδ T cells also produce IL-23. B cells produce IL-23 through B cell antigen receptor signaling. Secretion is stimulated by an antigen stimulus recognised by a pattern recognition receptor. IL-23 imbalance and increase is associated with autoimmune diseases and cancer. It is thus a target for therapeutic research. IL-23 expression by dendritic cells is further induced by thymic stromal lymphopoietin, a proallergic cytokine expressed by keratinocytes that is elevated in psoriatic lesions. In the pathogenesis of psoriasis, dermal dendritic cells are stimulated to release IL-23 by nociceptive neurons. IL-23 is also elevated during bacterial meningitis, leading to epithelial dysregulation and inflammation.

Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis-stimulated monocyte-derived macrophages are one of the contributors of IL-23, and thus cattle with Johne's disease have elevated IL-23.

Prior to the discovery of IL-23, IL-12 had been proposed to represent a key mediator of inflammation in mouse models of inflammation. However, many studies aimed at assessing the role of IL-12 by pharmacological blockade had targeted IL-12B, and were therefore not as specific as thought. Studies which blocked the function of IL-12A did not produce the same results as those targeting IL-12B, as would have been expected if both subunits formed part of IL-12 only.

The discovery of an additional potential binding partner for IL-12B led to a reassessment of this role for IL-12. Studies in experimental autoimmune encephalomyelitis, a mouse model of multiple sclerosis, showed that IL-23 was responsible for the inflammation observed, not IL-12 as previously thought. Subsequently, IL-23 was shown to facilitate development of inflammation in numerous other models of immune pathology where IL-12 had previously been implicated, including models of arthritis, intestinal inflammation, and psoriasis. Low concentrations of IL-23 support lung tumor growth whereas high concentrations inhibit proliferation of lung cancer cells. IL-23 and IL-23R were identified in serum from patients with non-small-cell lung cancer and have been proposed as prognostic serum markers. IL-23 can also promote progression of cardiovascular diseases such as atherosclerosis, hypertension, aortic dissection, cardiac hypertrophy, myocardial infarction and acute cardiac injuryVorlage:Citation needed. In brain, IL-23 is able to activate γδ T cells to increase their expression of IL-17, which contributes to the inflammatory response and thus plays a key role in secondary brain injury after spontaneous intracerebral hemorrhage.

Monoclonal antibody drugs

IL-23 is one of the therapeutic targets to treat the inflammatory diseases. Ustekinumab, a monoclonal antibody directed against this cytokine, is used to treat certain autoimmune conditions. Guselkumab is another monoclonal antibody against IL-23. Blocking IL-23 can slow clinical manifestation of psoriasis, indirectly affecting Th17 immune response and production of IL-17. Ixekizumab, an IL-17A antagonist, has been reported to have faster onset of action in treatment of psoriasis than guselkumab, tildrakizumab or risankizumab, which are inhibitors of the p19 subunit of IL-23. However, risankizumab has been shown to have the best treatment results for psoriasis in comparison with other IL-23 inhibitors. Adnectin-2 binds to IL-23 and competes with IL-23–IL-23R binding.

Signalling

The IL-23 heterodimer binds the receptor complex: the p19 subunit binds IL-23R while the p40 subunit binds IL-12RB1. Receptor binding leads to recruitment of Janus kinase 2 and Tyrosine kinase 2 kinases. Janus kinase 2 and Tyrosine kinase 2 transduce the signal and phosphorylate STAT3 and STAT4. STATs dimerise and activate transcription of target genes in nucleus. STAT3 is responsible for key Th17 development attributes such as RORγt expression and transcription of Th17 cytokines. 

Woluwe

Woluwe
Die Woluwe in Auderghem im Parc Seny Die Woluwe in Auderghem im Parc Seny
Daten
Lage	Region Brüssel-Hauptstadt und Provinz Flämisch-Brabant, Belgien
Flusssystem	Schelde
Quelle	in Watermael-Boitsfort/Watermaal-Bosvoorde, Region Brüssel-Hauptstadt 50° 38′ 54″ N, 4° 23′ 13″ O50.64844974.3868993
Mündung	in Vilvoorde im Stadtteil Buda in die Senne50.68226234.2239872 50° 40′ 56″ N, 4° 13′ 26″ O50.68226234.2239872
Länge	17,3 km
Gemeinden	Braine-l’Alleud, Braine-le-Château

Die Woluwe ist ein 17 Kilometer langer Fluss in Belgien, der im Osten der Region Brüssel-Hauptstadt entspringt, dann durch Gemeinden in Flämisch-Brabant läuft, um bei Vilvoorde nördlich von Brüssel in die Senne zu münden, die wiederum über die Dijle in die Schelde und weiter in die Nordsee entwässert.

Geographie

Die Woluwe ensteht am nördlichen Rand des Sonienwald (niederländisch Zoniënwoud, französisch Forêt de Soignes) in der Gemeinde Watermael-Boitsfort/Watermaal-Bosvoorde als Abfluss der Teiche von Boitsfort (französisch Étangs de Boitsfort) im Bereich der Domaine de Silex, in den drei kleinere Bäche münden: der Vuylbeek, der Karregat und der Zwanewijdebeek.

Der kleine Fluss bildet dann das Woluwe-Tal, das drei Gemeinden im Osten der Region Brüssel-Hauptstadt nach Norden hin durchzieht, von denen zwei den Flussnamen tragen: zuerst fließt sie durch Auderghem/Oudergem, es folgen Woluwe-Saint-Pierre/Sint-Pieters-Woluwe und Woluwe-Saint-Lambert/Sint-Lambrechts-Woluwe.

Nach Überschreiten der Regionsgrenze nach Flämisch-Brabant fliesst die Woluwe durch eine weite Ebene, die industriell und durch den Brüsseler Autobahnring Ring 0 geprägt ist. Sie passiert kurz den nordwestlichen Zipfel der Gemeinde Kraainem in Höhe der Kreuzung zwischen Boulevard de Woluwe und Autobahn A3/E40, fliesst dann durch Sint-Stevens-Woluwe (französisch Woluwe-Saint-Étienne), eine Teilgemeinde von Zaventem, und tangiert südlich Machelen. Auf den letzten drei Kilometern ist sie vollständig kanalisiert und passiert vorwiegend Industriegebiete. Formal wechselt sie mehrfach zurück auf das Gebiet der Region Brüssel-Hauptstadt im Bereich der Teilgemeinde Haeren und schliesslich nach Vilvoorde, wo sie in Höhe des Stadtteils Buda direkt an der Regionsgrenze zu Brüssel in die Senne mündete - was allerdings nicht mehr sichtbar ist.

In Höhe der Mündung gab es früher auf dem gegenüberliegendenen Ufer der Senne im Bereich des heutigen Neder-Over-Heembeek ein Landgut "Wolumont", das zur Abtei Grimbergen gehörte. Es wurde bereits 1228 erwähnt, als Herzog Heinrich I. von Brabant dem Landgut Ländereien schenkteund durche ine Schenkung von

Bereits im Mittelalter wurden zahlreiche Fischteiche aufgestaut, von denen noch einige in Parkanlagen im Woluwetal erhalten und zugänglich sind.

Im nördlichen flacheren Bereich sind die meisten Teiche verschwunden, es gibt neben den Autobahnen nur noch kleinere Teiche. Ansonsten ist die Wolowue ab ihrem Übergang in die Provinz Flämisch-Brabant weitgehend kanalisiert und unter Industrieanlagen sowie Anteilen des Autobahnringes um Brüssel verschwunden. Auch das neue Großgefängnis von Haeren befindet sich auf dem ursprünglichen Flusslauf.

Im südlichen Teil ist das ursprüngliche Flussbett ebenfalls größtenteils begradigt und verlegt worden, aber dort sind grosse Anteile der Woluwe renaturalisiert, begleitet von dem vierspurigen Boulevard de Woluwe (R22) im nördlichen Abschnitt und dem Boulevard du Souverain im südlichen Abschnitt, dem auch die Tramlinie 8 der STIB folgt.

In früheren Zeiten säumten auch zahlreiche Mühlen den Flusslauf, von denen aber nur noch zwei erhalten sind und beide als Restaurant genutzt werden, die Mühlen von Lindekemale und von Stockmans

Die Woluwe hat nur einige kleinere Zuflüsse, zu denen der Roodkloosterbeek zählt, der auch am "Roten Kloster" (französisch Rouge Cloître) in Auderghem vorbeifließt, der Roodebeek sowie der Geleytsbeek, der Maelbeek in Kraainem und die Kleine Beek in Zaventem.

Bedeutende Parks und Anwesen

In der Reihenfolge flussabwärts passiert die Woluwe einige größere Parks und herrschaftliche Anwesen:

• Domaine de Silex am Rande des Forêt de Soignes mit den Teichen von Boitsfort, die sich im Besitz der Ornithologischen Kommission von Watermaels-Boitsvoort befindet und für Vogelbeobachtungen genutzt wird. Die Internationale Schule Brüssel ist in direkter Nachbarschaft
• Park Ten Reuken mit Teich
• Park Seny, der direkt nördlich anschließt und nach einer dort im 19. Jahrhundert ansässigen Färberei Seny benannt ist

Château du Val-Duchesse/Hertoginnental

Die ehemalige Abtei Herzoginnental

• Ehemalige Dominikaner-Abtei aus dem 13; Jahrhundert und Anfang des 20. Jahrhunderts errichtetes Château du Val Duchesse/Hertoginnental im Staatsbesitz und Tagungsort der Regierung. Dort wurden Anfang der 1950er Jahre die größten Teile der Römischen Verträge ausgehandelt.

Mellaerts Teiche 2017

• Mellaerts Teiche im Bereich der Kreuzung mit der Avenue de Tervuren, eigentlich zwei Teiche auf fast neun Hektar. Benannt nach dem Ehepaar Mallaerts, das die Teiche 1898 gepachtet hat und dort ein Restaurant eröffnet hat.
• Woluwe-Park (Parc de Woluwe) entlang der Avenue de Tervuren auf 70 Hektar mit vier Teichen, die von kleinen Quellen gespeist werden. Er wurde als englischer Landschaftsgarten zusammen mit der breiten Avenue de Tervuren für die Weltausstellung Brüssel 1897 angelegt.
• Parc des Sources entlang des Boulevard de la Woluwe, im Eigentum der Erben von Ernest Solvay
• Malou-Park mit Teich und Château Malou, 1776 im klassizistischen Stil fertiggestellt und seither in Privatbesitz. Unterhalb des Teiches befindet sich die Lindekemaele-Mühle, die bereits im 12. Jahrhundert bekannt war. Weiters mündet der kleine Strykbeek aus Stockel kommend hier in die Woluwe.

Windmühle am Hof Ter Musschen

• Hof Ter Musschen mit der dahinterliegenden Universitätsklinik St. Luc. Die Windmühle wurde ursprünglich etwa 1767 in Esplechin, einer Teilgemeinde von Tournai, erbaut, dann 1960 der Gemeinde gespendet und am aktuellen Standort aufgebaut.

Flussname

Eine alte alternative Bezeichnung des Flußes war "Weule", mit erster Nennung 1686. Die ersten Nennungen lauteten 793 auf "Felaowa" und "Felua", 1047 auf "Wolewe", 1203 auf "Woluvia" und 1309 schließlich erstmals das heutige Woluwe. Nach Jean-Jacques Jespers geht der Name auf zwei germanische Wurzeln zurück: "*wil" für strömend, und "*ahwjô" für Wasser, also im Sinne von "strömendes Gewässer".

Alveolar soft-part Sarkom

Das Alveolar soft-part Sarkom (ASPS) ist ein sehr seltener bôsartiger Tumor der Weichteile (Weichteilsarkom).

Diese Tumorentität wurde erstmals 1946 auf einer Pathologen-Konferenz in New York vorgestellt und die erste Publikation datiert von 1952. Darin wurden zwölf Fälle beschrieben. Zehn Patienten waren weiblich, alle außer einem Patienten zwischen 10-30 Jahre alt, und in zehn Fällen waren primär Extremitäten betroffen.

Der Tumor zeigt ein langsames Wachstum, meist in den Weichteilen der Extremitäten, ist aber anfangs meist schmerzlos. Aufgrund des hohen Risikos früher Metastasierung ist die Prognose meist schlecht. Liegen bei Diagnsoestellung Metastasen vor, beträgt die Fünfjahres-Überlebensrate 20 - 46 %.

Auslösende und definierende Mutation ist eine Translokation zwischen dem X-Chromosom und Chromosom 17, genauer: der(17)t(X;17)(p11;q25). Dabei sind die Gene der Proteine ASPL (auch ASPSCR1 genannt) und TFE3 beteiligt sind. Es resultiert ein Fusionsprotein ASPL-TFE3, von dem zwei unterschiedliche Typen beschrieben worden, ohne dass diese eine Bedeutung für Verlauf oder Prognose haben.

Der Tumor ist weitgehend resistent gegen eine konventionelle Chemotherapie. Auch eine chirurgische Resektion ist selten kurativ.

In den USA wurde zur Behandlung der Tyrosinkinase-Inhibitor Pazopanib zugelassen. Im Dezember 2022 ließ die FDA auch den Immuncheckpoint-Inhibitor Atezulizumab zur Behandlung nichtresezierbarer oder metastasierter ASP-Sarkome zu.

Abernethy-Syndrom

Das Abernethy-Syndrom ist eine angeborene Gefäßmißbildung, bei der eine direkte Verbindung zwischen der Pfortader und der unteren Hohlvene, der Vena cava inferior, also ein Portosystemischer Shunt besteht, und das Blut aus dem Verdauungstrakt dabei an der Leber vorbeigeleitet wird. Bei Typ 1 ist der Shunt vollständig und kein Blut gelangt ¨ber die Pfortader in die Leber, bei Typ 2 ist dies unvollständig.

Diese Fehlbildung ist sehr selten und die Inzidenz wird mit einem Fall pro 30 - 50.000 Lebendgeborenen angegeben. In etwa einem Drittel der Fälle ist es mit anderen angeborenen Fehlbildungen oder Fehlbildungssyndromen assoziiert.

Die meisten Menschen sind symptomfrei, nur bei etwa 30% der Betroffenen entwickeln sich Symptome.

Tapinarof

Tapinarof (auch Benvitimod oder 3,5-Dihydroxy-4-isopropyl-trans-Stilbene) ist ein Arzneistoff, das sich in der Entwicklung befindet zur topischen Behandlung der Psoriasis und der atopischen Dermatitis. Es hat eine immunmodulierende, Haut-stabilisierende und antioxidative Wirkung.

Entomopathogene Nematoden verlassen einen Wachskadaver einer Motte

Tapinarof wird auch von Bakterien der Photorhabdus-Gattung synthetisiert, biolumineszierenden, gramnegativen Stäbchenbakterien, die symbiotisch in entomopathogenen (Insekten befallenden) Nematoden wie Heterorhabditis bacteriophora. Tapinarof hat antibiotische Eigenschaften und verhindert die Fäulnis (Putrifikation) der Nematoden-infizierten Insektenkadaver.

Wirkmechanismus

Tapinarof wirkt als Modulator am Aryl-Hydrocarbon-Rezeptor (Ah-Rezeptor). Der Rezeptor ist ein Liganden-abhängiger Transkriptionsfaktor, der an der Regulation der Expression von Zytokinen und Proteinen der Hautbarriere, sowie antioxidativer Proteine beteiligt ist. Insbesondere verändert er die Expression von Zytokinen des Typ-17-T-Helfer-Systems, das bei Psoariasis eine wichtige Rolle spielt, darunter aus der Interleukin-17-Familie die Interleukine 17A und 17E. Auch die Genexpression der Hautbarriere-Proteine Filaggrin und Loricrin wird moduliert.

Über die Aktivierung der Signaltransduktion über den AhR-nuclear factor erythroid 2-related factor 2 (Nrf2)-Weg kommt es auch zur vermehrten Expression antioxidativer Enzyme, darunter Nicotinamid-Adenin-Dinucleotide(phosphat)-Quinon-Oxidoreduktase 1 und Hämoxygenase 1.

Anwendungsgebiete

In zwei identischen Phase-3-Zulassungsstudien, die beide als multizentrische doppelblinde randomisierte kontrollierte Studien mit insgesamt 1.025 Patienten mit mittelschweren Hautmanifestationen der Schuppenflechte durchgeführt wurden, kam es nach zwölf Wochen bei 35,4 % und 40,2 % der Patienten unter täglicher Anwendung einer 1%igen Tapinarof-Crème zu einer deutlichen Besserung im PGA-Score, mit 6,0 % und 6,3 % in den beiden Placebo-Gruppen.

Nebenwirkungen

Bei topischer Anwendung wurden in den beiden identischen Phase-3-Studien zur Behandlung bei Psoriasis häufig eine Follikulitis beschrieben, in 23,5 % und 17,8 % in den beiden Zulassungsstudien, sowie als weitere seltenere unerwünschte Wirkungen eine Nasopharyngitis und eine allergische Kontaktdermatitis, ausserdem Kopfschmerzen, Infektionen der oberen Atemwege und Juckreiz.

Paul Lannoye

Paul Lannoye war ein belgischer Politiker und Mitbegründer der frankophonen grünen Partei Belgiens Ecolo.

IgG4-assoziierte Erkrankung

Die IgG4-assoiierten Erkrankung (engl.: IgG4 related diseas) ist eine chronische, systemische, entzündliche Erkrankung mit vermehrter fibrotischen und entzündlichen Gewebeveränderungen. In Gewebeproben werden Infiltrate mit Lymphozyten und vor allem IgG4-positiven Plasmazellen nachgewiesen. IgG4 ist eine Subklasse des Immunglobulin G.

Es können zahlreiche Organe betroffen sein, die Pathogenese ist aber einheitlich und wurde erst zu Beginn der 2000er Jahre beschrieben.

Histologie

Histopathologisch dominieren ein lymphoplasmozytäre Infiltrat mit IgG4-positiven Plasmazellen und einer storiformen Fibrose.

Unterformen

Zu den zuvor als eigenständige Krankheitsbildern beschriebenen Formen der IgG4-assoziierten Erkrankenungen zählen:

Thymic stromal lymphopoietin

Thymic stromal lymphopoietin (TSLP) ist ein Hämatopoesehämatopoetisches Cytokin, das eine wichtige Rolle bei Th2-Immunreaktionen spielt, so beim Asthma.

Zytokin Codiert auf Chromosom 5 (Mensch)

Genetik

Das menschliche TSLP wird vom TSLP-Gen auf Chromosom 5 (5q22.1) codiert, es existieren mehrere Splicing-Varianten.

Das Protein wird vor allem von nicht-hämatopoetischen Zellen exporimiert, so von Fibroblasten, Epithelzellen und Bindegewebszellen ("stromal cells"). Hohe Expressionsraten in gesundem Gewebe wurden in der Gallenblase und in der Leber gefunden.

Funktion

Es gibt einen spezifischen Rezeptor für TSLP, den Cytokine receptor-like factor 2 (CRLF2), der als β-Kette ein Heterodimer mit dem Typ-1-Cytokin-Rezeptor Interleukin-7 Rezeptor alpha (IL7R-α) (auch als CD 127 bekannt) als α-Kette bildet.

Nach Bindung von TSLP an den heterodimere Rezeptor bildet sich ein quartärer Komplex, der intrazelluläre Signalwege aktiviert, vor allem durch Phosphorylierung z. B. von Signal transducer and activator of transcription 5 (STAT5)

Antikörper

Die Firma Amgen hat mit Tezepelumab einen humanen monoklonalen Antikörper gegen TSLP entwickelt.

Tournai

Geschichte

Tournai war zunächst Hauptstadt der ersten Merowingerkönige, König Clodwig I. wurde 466 in Tournai geboren und Childreich, sein Vater, 481 in Tournai bestattet. Nach der karolingischen Reichsteilung 843 mit dem Vertrag von Verdun war Tournai jedoch Grenzstadt geworden und die Shcelde bidlete die östliche Grenze des westfränksichen Reiches, aus dem Frankreich werden sollte. Durch Wikingereinfälle und die Verlegung und Exil des Bischofs von Tournai nach Noyon kam es zu einem wirtschaftlichen Niedergang und politischen Bedeutungsverlust.

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Merowingischer Hauptsitz

Nach dem Abzug der Vandalen am Anfang des vierten Jahrhunderts drangen Salfranken durch den Kohlenwald aus Toxandrien kommend in der Gegend zwischen Cambrai, Arras und Tournai ein. Zwar konnte Aetius sie 448 nochmals besiegen, doch bestand kein Römerlager mehr, und er musste ihnen als Föderaten ein Siedlungsrecht gewähren. Es bildeten sich mehrere salfränkische Kleinkönigreiche. Tournai gilt ab 431 als Hauptsitz der Merowinger, von denen Chlodio als erster namentlich fassbarer König gilt. Dessen vermutlicher Nachfolger und fraglicher Sohn Merowech war Namensgeber der Dynastie und möglicherweise der Vater von Childerich I., der König seit 458 war und dessen Existenz historisch gesichert ist. Er starb 481, seine Grabstätte in Tournai wurde zufällig im Jahr 1653 wiederentdeckt. Sein Sohn Chlodwig I. wurde 466 in Tournai geboren. Er konnte zahlreiche benachbarte Heerführer aus Cambrai, Köln u.a. ausschalten und durch den Sieg um 486 über Syragrius seinen Einflussberich in Nordfrankreich erheblich erweitern. Er verlegte nach 487 den Königssitz nach Soissons, später nach Paris und gilt als ein Begründer Franziens und des heutigen Frankreichs, weshalb Tournai damit wirbt, Le berceau de la France ("die Wiege Frankreichs") zu sein.

BEgrnder des . Tournai gehörte seitdem zum Frankenreich.

Etwa um 500 wurde die Diözese Tournai gegründet, die um 630 mit Noyon vereinigt wurde. Dorthin floh der Bischof, als 881 die Normannen in die Stadt einfielen, sie verbrannten und plünderten und die Bewohner flohen.

Karolingische Teilungen

Nachdem die Karolinger 751 die Königswürde im Frankereich übernommen hatten, kam es 843 nach dem Tod Ludwigs des Frommen durch den Vertrag von Verdun zur Aufteilung des Reiches in drei Gebiete. Da die Schelde als Grenzfluss diente, kam das historische Zentrum am linken Ufer zum Westfrankenreich unter Karl dem Kahlen, während die Stadtteile am Ostufer kurzfristig zum Mittelreich (Lotharii Regnum) unter Lothar kamen. Bereits nach dem Tod von Lothars II. im Jahr 869 erhielt der westfränkische König Karl der Kahle 870 im Vertrag von Meerssen den Westteil von Lotharingien und Tournai war wieder vereint. Der Versuch Karl des Kahlen, auch die Ostteile von Lotharingien zu erobern, endete in einer Niederlage in der Schlacht bei Andernach 876 gegen Ludwig III., dem Sohn Ludwigs des Deutschen. Vielmehr eroberten die Söhne Ludwigs des Deutschen den gesamten Westteil Lotharingiens für das Ostfränkische Reich, was dann 880 im Vertrag von Ribemont bestätigt wurde. Damit gehörten Tournai und auch Cambrai zum Ostreich, aus dem sich das Heilige Römisches Reich entwickelte, während das nordwestliche gelegene Flandern zum Königreich Frankreich kam, und diese Grenze zwischen dem West- und Ostreich bis in die Frühe Neuzeit (Westfälischer Friede 1648) nahezu unverändert Bestand hatte.

Karl der Einfältige

Lutherkirche (Holzminden)

Lutherkirche

Die Lutherkirche in Holzminden ist die evangelisch-lutherische Hauptkirche der Stadt Holzminden (Niedersachsen). Da sie bis zur Eingemeindung Altendorfs 1922 die einzige Kirche war, wurde sie auch kurz "Stadtkirche" genannt. Vor der Reformation war sie die "Marienkirche".

Geschichte

Die Kirche wird erstmals 1231 in einer Urkunde aus Höxter erwähnt und gehörte zu dem Zeitpunkt zum Diakonat Höxter des Bistums Paderborn. Nach einer Urkunde aus Corvey von 1245 war sie Sitz eines Archidiakons. INE uRKUNDE AUS Es wird aber vermutet, das an der Stelle der Lutherkirche bereits seit dem 11. Jahrhundert eine Kirche stand.

Die Lutherkirche wurde als dreischiffige Basilika errichtet. Im 16. Jahrhundert verfiel sie jedoch zunehmend und erst durch eine Kollekte konnte der Wiederaufbau finanziert werden. Dabei wurde sie in eine zweischiffige Hallenkirche umgewandelt und es wurden zwei Stützpfeiler in die Mittelachse gesetzt. Eine Steinplatte am Turmaufgang bezeugt, dass der TUrm 1595 unter Bürgermeister Dietrich Smedes neu errichtet wurde. Dr Turm ist 63 Meter hoch und wurde mit 1,60 Meter dicken Wänden als Wehrturm konzipiert. Heute noch sind einzelne Schießscharten zu erkennen, und möglicherweise sind drei steineren Kugeln, die sich in der Turmwand oberhalb des Prtals finden, ursprünglich Wurfgeschosse oder sollen als Ornamente an vorgefallenen Angriffe erinnern.

Die Reformation erreichet Holzminden 1568 mit dem ersten protestantischen Gottesdienst in der Lutherkirche. Seit dem Amtsantritt von Herzog Julius im Herzogtum Braunschweig-Lüneburg im selben Jahr wurde und blieb die Lutherkirche protestantisch. Im Dreißigjährigen Krieg wurde Holzminden 1640 von kaiserlichen Truppen niedergebrannt, und die Lutherkirche verlor dabei den Turmhelm, der erst 1659 erneuert wurde. Seither wird der Turm von einer Wetterfahne mit dem Holzmindener Stadtwappen, einem gotischen Kreuz und der Jahreszahl 1659 bekrönt.

Am 23. August 1898 gab es ein starkes Unwetter, bei dem der Turm umfiel. Es folgte eine umfangreiche Restaurierung und Erweiterung der gesamten Kirche, die 1900 abgeschlossen wurde. Dabei erhielt die Kirche auch zwei neue Seitenportale sowie einen neuen Altarraum, an den die Sakristei an der Südseite udn eine Taufkapelle an der Npordseite angefügt wurden. Im Altra- oder Chorraum wurden Buntglasfebster eingebaut, die von zwei lokalen Familein gestiftet wurden. Die Seitenemporen wurden entfernt, es verbleib nur noch die Orgelempore mit nunmehr eigenem Eingang an der Westseite.

Literatur

• Rüdiger Schmidt: Kirchenführer - Die Stadtkirche - Ev.-luth. Luther-Kirchengemeinde in Holzminden, Flyer 2017

Maison du Roi/Broodhuis

Das Maison du Roi bzw. Broodhuis auf dem Grand-Place/Grote Markt

Das Maison du Roi (Französisch für Königshaus) ist eines der prägnantesten Gebäude auf dem Grand-Place/Grote Markt in Brüssel und ist wie das gesamte Esnsemble seit 1998 Weltkulturerbe der UNESCO. Es steht auf der Nordseite und damit dem Rathaus gegenüber. Im zweisprachigen Brüssel besteht neben dem französischen Namen der niederländische Name Broodhuis (für Brothaus), der auf eine andere Bauepoche verweist.

Das mittelalterliche Broodhuis

Wann und wie das Broodhuis entstanden ist, ist nicht überliefert. Die erste Erwähnung erfolgte in einem Zensus der Mieteinnahmen des Herzogs Johann III. von Brabant von 1321. In lateinischer Sprache wurde ein domus panis erwähnt, ebenso wie die benachbarten "Fleischhaus" (Halle aux Viandes/Vleeshuys) und "Tuchhaus" (Halle aux Drapes/Lakenhuys), die ebenfalls im Besitz des Herzogtums waren und Mieteinnahmene generierten. Das "Fleischhaus" wurde erstmals 1221, das "Tuchhaus" 1292 erwähnt und die meisten Historiker gehen davon aus, dass die drei Gebäude zusammen im 13. Jahrhundert gerichtet wurden und einen einheitlichen Gebäudekomplex darstellten.

Zu Beginn des dreizehnten Jahrhunderts wurden auch in anderen Städten des Herzogtums Brabant herzögliche Markthallen errichtet, so Brothäuser 1224 in Löwen und 1249 in Antwerpen. Herzog Heinrich I. von Brabant (etwa 1160 - 1235) baute in seiner Amtszeit die Städte erheblich aus, ließ Stadtmauern errichten und gewährte den Städten zahlreiche Privilegien. Es wird vermutet, dass unter seiner Herrschaft auch die drei Markthallen in Brüssel errichtet wurden.

Periprothetische Infektion

Nach der Implantation einer Gelenkprothese, z. B. einer Knie-Totalendoprothese oder einer Hüft-Totalendoprothese, kann es zu einer Keimbesiedlung und Infektion der Prothesenoberfläche kommen, die zu einer "septischen" Lockerung der Prothese führen kann.

Epidemiologie

Nach einer erstmaligen Implantation einer Gelenkprothese liegt das Risiko einer periprothetischen Infektion bei 2-3 %, bei Revisionseingriffen mit 3-10 % deutlich höher. Es wird vermutet, dass es mehr chronische low-grade Infekte gibt,, die aber unerkannt bleiben.

Pahogenese

Als primäre Infektionsquellen bei hämatogener Protheseninfektion finden sich in 15 % Infekte der Haut oder Weichteile, in &" % der Herzklappen, 11 % Infekte der Mundhöhle und ebenfalls 11nbsp;% Infekte der Harnwege. Infekte des Darmtraktes tragen zu 7 %, Infekte eines Herschrittmachers zu 5 % bei, der Fokus lässt sich bei 32 % nicht identifizieren.

Diagnose

Die Diagnose kann zweifelsfrei nur durch einen Erregernachweis per steriler Punktion aus der Gelenkflüssigkeit oder durch eine Biopsie der Gelenkschleimhaut oder des der Prothese aufliegenden Biofilms erfolgen, aber viele Abstriche und mikrobiologische Kulturen bleiben negativ.

Meningoenzephalitis beim Menschen

Bisher wurden Bornavirus-Infektionen beim Menschen nur sehr vereinzelt berichtet, so bei Züchtern von Bunthörnchen und 2016 bei drei Empfängern von Organtransplantationen eines Bornavirus-infizierten Spenders, von denen zwei starben. Alle Infektionen wurden durch Virustyp 1 ausgelöst (BoDV-1).

Bei sehr hoher Letalität in der Regel durch eine Meningoenzephalitis ist die Infektionswahrscheinlichkeit aber gering. Die meisten Patienten sind immunkompetent, es sind alle Altersgruppen und beide Geschlechter gleichermaßen betroffen.

Alle bis Ende 2019 bekannten Patienten lebten in Bayern, aber als Endemiegebiet gelten auch Österreich und Liechtenstein sowie in Deutschland, Thüringen und Sachsen-Anhalt sowie die benachbarten Regionen anderer Bundesländer und Nachbarländer.

Nach einer Inkubationszeit von wenigen Wochen bis Monaten kommt es oftmals zu einer kurzen unspezifischen grippalen Erkrankung mit Fieber, Kopfshcmerzen, Müdeigkeit und Abgeschlagenheit.

Parc d'Osseghem/Ossegem-Park

Der Parc d'Osseghem/Ossegem-Park ist ein Landschaftspark auf dem Heyselplateau im Stadtteil Laeken der Stadt Brüssel. Er liegt in direkter Nachbarschaft östlich vom Atomium. Nach Süden schließt sich der Laken-Park direkt an. Der Park wurde Anfang der 1930er Jahre zur Vorbereitung auf die Weltausstellung von 1935 angelegt.

Lage

Der Park ist 15,9 Hektar groß und etwa fünfeckig. Er befindet sich auf dem Heysel-Plateau und beginnt direkt östlich des Atomiums und des Boulevard du Centenaire/Eeuwfeestlaan. Nach Norden grenzt er an die Avenue de l'Atomium/Atomiumlaan, nach Osten an die Avenue du Madrid/Madridlaan. Im Süden geht er in den Laken-Park über und als Grenze gelten die Avenue du Gros Tilleul/Dikkelindelaan, der Rond-point Jean Offenberg/Jean Offenbergplein und die Avenue du Comte Moens de Fernig/Graaf Moens de Ferniglaan. Somit befindet sich das nahe gelegene Theâtre américaine/Amerikaanse Theater bereits im Laken-Park.

Geschichte

Im Mittelalter gehörte der Park wie der größte Teil des Heysel-Plateaus zur Abtei von Affligem, die über Jahrhundert als Hausabtei des Herzogtums Brabant galt. Im Bereich des heutigen Parks bestanden im Mittelalter zahlreiche Steinbrüche, die das stark zergliederte Relief des heutigen Parks erklären. Nach der Aufgabe der Steinbrüche wurde ein Buchenwald aufgeforstet. Durch die Enteignung kirchlicher Güter 1796 nach der Besetzung Belgiens durch Frankreich und im Rahmen der Französischen Revolution kam das Gelände in Privatbesitz.

König Leopold II begann Ende des neunzehnten Jahrhunderts in großem Umfang Grundstücke auf dem Heysel-Plateau zu erwerben, um dort luxuriöse Wohnquartiere in unmittelbarer Nachbarschaft zu seinem Schloss zu errichten. Den heutigen Osseghem-Park erwarb er 1909 von der Familie Ronse, konnte aber die Pläne nicht mehr verwirklichen. Sein Nachfolger trat dann 1927 große Teile des Heyselplateaus an due Stadt Brüssel ab, die dort Gebäude für die Weltausstellung errichten sollte. Diese sollte erst 1930 zum hundertjährigen Jubiläum der Unabhängigkeit stattfinden, musste aber wegen der einsetzenden Weltwirtschaftskrise um fünf Jahr auf 1935 verschoben werden.

• Hundestaffel der Brüsseler Polizei
• Avenue du Hallier/Kreupelboslaan
• Thêatre de eErdure/Groentheater
• Adolphe Max
• Salon 58

Schneiderballen

Der Schneiderballen, im Englischen als tailors' bunion, im Französischen als bunionnette bekannt, ist eine Fehlstellung des fünften Zehenstrahls am Fuß, bei der die Kleinzehe im Sinne einer Varusstellung als digitus quintus varus auf die vierte Zehe hin abweicht und oft der fünfte Mittelfußknochen vom vierte Mittelfußknochen nach außen im Sinne einer Valgusstellung abweicht, wodurch der fünfte Mittelfußknochen oft schmerzhaft nach außen vortritt.

Da Schneider früher oft stundenlang im Schneidersitz saßen, und dabei vermehrt Druck auf den Fußaußenrand ausgeübt wurde, haben sie oft Schmerzen am fünften Mittelfußköpfchen entwickelt, woher die Bezeichnung rührt.

Der Schneiderballen ist bei Frauen 3-10 mal häufiger als bei Männern, wird oft zwischen 30-50 Jahren symptomatisch und ist oft mit einem Spreizfuß assoziiert, gelegentlich auch mit einem Hallux valgus.

Diagnose

Oft werden Schmerzen an der Vorfuß-Außenseite beklagt, besonders im engen Schuhwerk. Gelegentlich finden sich über dem vorstehenden fünften Mittelfußknochen Schwielen oder eine lokale Entzündung, manchmal auch eine Schleimbeutelentzündung (Bursitis).

Zur Diagnose wird eine dorso-plantare Röntgenaufnahme des Vorfußes im Stehen durchgeführt, wobei sich nach Du Vries und Coughlin drei verschiedene Formen unterscheiden lassen:

• Typ 1: der Kopf des fünften Mittelfußknochens ist verbreitert
• Typ 2: der Schaft des fünften Mittelfußknochens ist nach außen verbogen
• Typ 3: der Winkel zwischen dem vierten und fünften Mittelfußknochen ist vergrößert, über 8°

Therapie

Gegen die akuten Schmerzen helfen meist konservative Maßnahmen wie Entlastung, lokal oder systemisch applizierterEntzündungshemmer, Wechsel des Schuhwerks mit weichen und im Vorfußbereich ausreichend weiten Schuhen, Einlagen mit Mittelfußpelotte oder -Balken.

Bei anhaltenden oder wiederkehrenden Beschwerden und im Röntgenbild gesicherter Diagnose wird oft ein operatives Vorgehen vorgeschlagen. Ein reiner Weichteileingriff ohne knöcherne Korrektur ist dabei mit hohen Rezidiv-Risiken verbunden weshalb der Standard eine Osteotomie des fünften Mittelfußknochens ist, die in der Regel subkapital, also proximal des Köpfchens im metaphysären Bereich durchgeführt wird. Minimal-invasive Vorgehen verzichten auf eine Osteosynthese, darüber hinaus gibt es Verfahren mit einer temporären Stabilisierung mittels K-Draht oder mit einer Schrauben-Osteosynthese.

Nach dem operativen Eingriff wird in der Regel eine Vorfußentlastng notwendig, für zwei bis sechs Wochen, je nach Operateur und Vorgehen, was mithilfe eines Vorfußentlastunsgschuhs (Barouk-Schuh) möglich ist. Manche Operateure erlauben bereits nach zwei bis drei Wochen eine Vorfußbelastung. Im Röntge zeigt sich eine knöcherne Konsolidierung um einige Wochen verzögert, wenn klinisch längst eine Heilung erreicht ist.

Risiken sind neben dem Rezidiv, der Über- oder Unterkorrektur auch anhaltende Schmerzen, Steife im Kleinzehengrundgelenk, Nichtverheilen der Osteotomie (Pseudarthrose), Probleme durch die Osteosynthese, eine etwaige Entfernung des Osteosynthese. Wie bei allen Eingriffen können selten auch Blutungen, Wundheilungsstörungen, Sensibilitätsstörungen und Infekte auftreten.

Hüftfraktur

Die Hüftfraktur ist ein Knochenbruch am hüftgelenknahen Oberschenkelknochen, weshalb sie auch als "proximale Femurfraktur" bezeichnet werden kann. Es werden mehrere Formen und Abschnitte unterschieden, jedoch sind Ursache, OP-Verfahren, Nachbehandlung und Risiken weitgehend deckungsgleich, weshalb diese Bruchformen als Hüftfraktur zusammengefasst werden.

Epidemiologie

Der Hüftbruch ist eine der häufigsten Knochenbrüche, mit einem Lebenszeitrisiko von 14% für Frauen und 6% für Männer, mindestens einmal im Leben eine Hüftfraktur zu erleiden. Weltweit erleiden jâhrlich 4,5 Millionen Menschen eine Hüftfraktur, mit dem zunehmenden Alter der Bevölkerung wird mit einem weiteren Ansteig der Indizenz gerechnet. Die Hüftfraktur zählt zu den zehn häufigsten Ursachen für eine bleibende Behinderung.

Einteilung

Hip fracture classification.

Die Hüftfrakturen können grob in zwei Gruppen eingeteilt werden, je nachdem, ob der Knochenbruch in der Gelenkkapsel des Hüftgelenks liegt (intrakapsuläre Brüche) oder außerhalb (extrakapsuläre Hüftfraktur).

Zu den intrakapsulären Brüchen zählen die seltenen Hüftkopffrakturen, die aber eine Sonderform sind und nicht zu den Hüftfrakturen gezählt werden, und die häufigen Schenkelhalsfrakturen, während die extrakapsulären Hüftfrakturen in die Brüche zwischen den beiden Rollhügeln (Trochantern), daher "intertrochantär" oder "pertrochantär") und solche unter dem kleinen Rollhügel als "subtrochantär" eingeteilt werden können. Bei den intertrochantären Hüftbrüchen können noch die Abrissbrüche des großen oder des kleinen Rollhügels abgegrenzt werden, die aber Sonderformen darstellen. Zu den subtrochantären Brüchen zählen auch die unter Amino-Bisphosphonaten häufiger auftretenden "atypsichen Femurfrakturen".

Schenkelhalsfrakturen und pertrochantäre Femurfrakturen sind die häufigsten Formen und treten etwa gleich häufig auf.

Schenkelhalsfrakturen können je nach genauer Lage der Frakturlinien auch in laterale udn mediale oder basicervciale, midcervicale und subcapitale Frakturen eingeteilt werden, ebenso nach dem Winekl der Frakturlinie bezogen auf die Längsachse des Schenkelhalses. Dies hat aktuell aber kaum noch eine BEdeutung für die Therapieentscheidung und die Wahl der Osteosynthese, wie das früger der Fall war. Bei den Schenkalhalsbrüchen ist die therapeutsich wichtige Einteilung die in unverschobene udn verschobene Knochenbrüche. Unverschobene Knochenbrüche haben nur eine feine Frakturlinie, jedoch bleiben die Frakturfragmente am Platz, wie dies bei Typ I udn Typ II der Einteilung der Schenkelhalsbrüche nach Garden der Fall ist, die etwa ein Drittel der Schenkelhalsbrüche ausmachen, mit nichtverschobenen und impaktierten Brüchen, während verschobene Brüche dem Typ II udn Typ IV nach Garden entsprechen und etwa zwei Drittel aller Schekelhalsfrakturen umfassen.

Bei den pertrochantären Hüftfrakturen wird therapeutsich zwischen "satbilen" udn "instabilen" B^¨uchen unterschieden.

Kncohenbrüche, die unterhalb der etwa 5 cm breiten subtrochantären Zone auftreten, gelten als Schaftbrüche des Oberschenkels und unterscheiden sich deutlich von den Hüftbrüchen.

Prognose

Hüftfrakturen haben eine schlechte Prognose, vor allem, wenn sie nicht operativ versorgt werden. Sehr oft treten kardiovaskuläre Komplikationen, Lungenentzündungen, tiefe Venenthrombosen, Infektionen und Blutungskomplikationen auf, die ohne operative Therapie meist zum Tode führen. Daher ist eine rechtzeitig Operation notwendig, die die trotzdem noch hohe Komplikationsrate erheblich senken kann. Auch nach eienr Operatyion kommt es oft zu einem Verlust an Lebensqualität und bleibenden motorischen Einschränkungen. Ohne operation ist das Mortalitätsrisiko in ersten Jahr nach dem Bruch viermal höher; In eienr reteospektiven Studie lag es nach dreißig Tagen mit 73% 3,8-mal höher.

Die Mortalität beträgt im ersten Monat nach einer Operation noch 10%. Ein Jahr nach einem Hüftbruch leben nur noch 64 % der Patienten. Von den Patienten, die vorher noch selbständig lebten, sind nach einem Jahr nach einem Hüftbruch 11% dauerhaft bettlägrig, 16% finden sich in einer Pflegeeinrichtung wieder, 80 % benötigen eine Gehstütze. Das Risiko einer weietren Operation an der Hüfte liegt mit 10 - 49% ebenfalls sehr hoch.

Risikofaktoren für die hohe Mortalität sind hohes Alter, männliches Geschlecht, Begleiterkrankungen, Demenz, bereits vorherige Unterbringung in einem Pflegeheim, Armut und Einsamkeit.

MELAS

Das MELAS-Syndrom ist eine erbliche neurologische Erkrankung, der Begriff ist ein Akronym und leitet sich von den vier Leitsymptomen ab, einer Myopathie, einer Enzephalopathie, einer Laktatazidose und Schlaganfall-artigen Episoden (von engl. Myopathy, Encephalopathy, Lactic Acidosis, stroke-like episodes), die manchmal mit weiteren Symptomen auftreten. Das Syndrom zählt zu den Mitochondriopathien, da die Ursache eine Mutation in der mitochondrialen DNA ist.

Erstbeschreibung

Eine Arbeitsgruppe um den Neurologen Steven G. Pavlakis von der New Yorker Columbia-University erkannte MELAS 1984 als eigenständiges Krankheitsbild, anhand zweier eigener Patienten und fand neun weitere ältere Fallbeschreibungen,d ei dazu passten, Sie prägten auch das Akronym MELAS für das Syndrom.

Ursache

Das MELAS-Syndrom ist polygenetisch, es sind mehrere Genmutationen bekannt, die aber alle auf der mitochondrialen DNA liegen. Die häufigste Punktmutation betrifft das MT-LF1-Gen, mit einem Basenaustausch "m.3243A>G", bei dem an Position 3243 Adenin durch Guanin ausgetauscht wird.

Literatur

• G. Adler, G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, A. Schinzel, J. Spranger: Leiber - Die klinischen Syndrome (8. Auflage), Verlag Urban & Schwarzenberg 1996, Band 1, Seiten 515-516, ISBN 3-541-01708-2
• Haatem M. Reda, William A. Copen, Amel Karaa, Derek H. Oakley: Case 13-2017 — A 41-Year-Old Man with Hearing Loss, Seizures, Weakness, and Cognitive Decline New England Journal of Medicine 2017; Band 376, Ausgabe 17 vom 27. April 2017, Seiten 1668-1678, DOI: 10.1056/NEJMcpc1616022. MELAS-Fallbeschreibung

Periprothetische Infektion

Die periprothetische Infektion, im Englischen auch periprosthetic joint infection (PJI) ist eine seltene, aber gefährliche Komplikation nach dem Einbau einer Endoprothese, die durch Bakterien verursacht wird.

Die periprothetische Infektion tritt in zwischen 0,5 - 7% auf, eine Fallkontrollstudie zeigte ein Risiko von 1,8% nach 22 Jahren nach der primären Endoprothesen-Implantation. Die Schwierigkeit besteht in der Diagnose und der Abgrenzung gegen eine mechanische Prothesenlockerung.

Das Risiko einer periprothetischen Infektion war in einer Fallkontrollstudie erhöht bei vermehrten Vorerkrankungen des Patienten, bei Vorliegen eines Tumorleidens, oder dem Vorhandensein bereits mindestens einer anderen Endoprothese. Das Risiko ist ebenso erhöht bei Rauchern, bei entzündlichen Gelenkerkrankungen wie rheumatische Arthritis, bei Einnahme immunsuppressiver Medikamente, bei Nierenversagen, Diabetes mellitus,, Übergewicht, sowie bei verlängerter postoperativer Wunddrainagen und bei Bildung eines größeren Blutergusses nach der Operation.

Diagnose

Die Schwierigkeit des Nachweises einer periprothetischen Infektion besteht im Erregernachweis.

Literatur

• Georg Neff: Nachruf zum Tod von Prof. Dr. Ernst Marquardt. Orthopädie und Unfallchirurgie Mitteilungen und Nachrichten, Dezember 2016, Seite 611.
• Spiegel 21/1963 über die Entwicklung von pneumatischen Armprothesen bei Contergan-geschädigten Kindern durch Ernst Marquardt

Statin-assoziierte Autoimmunmyopathie

Als sehr seltene unerwünschte Wirkung nach Einnahme eines Statins kann es zu einer Autoimmunerkrankung der Muskulatur im Sinne eine Myopathie kommen. Dabei werden Autoantikörper gegen das Enzym HMG-CoA-Reduktase gebildet, das ebenfalls Wirkort der Statine ist, die seine Wirkung hemmen (Inhibitor).

Die Autoimmunmyopathie ist sehr selten, Schätzungen gehen von einer Inzidenz von zwei bis drei Fällen pro 100.000 mit Statin behandelter Patienten aus. Obwohl Fälle der Autoimmunmyopathie direkt bei Behandlungsbeginn beschrieben wurden, kann sie zu jedem Zeitpunkt während der Statin-Therapie auftreten. Sie ist nicht assoziiert mit anderen Statin-Nebenwirkungen, und von der Statin-bedingten Myopathie abzugrenzen, die viel häufiger auftritt, aber mit dem Absetzen des Statins reversibel ist.

Diagnose

Typische Symptome sind eine symmetrische proximale Muskelschwäche der unteren und oberen Extremitäten, oft mit Schwierigkeiten, aus dem Stuhl aufzustehen, oder Gegenstände anzuheben, begleitet von Muskelschmerzen (Myalgie). Meist ist die Muskelschäche leicht bis mässig, selten schwer. Nur selten kommt es zu begleitenden Gelenkschmerzen, aber ohne Gelenkentzündung und selten zu einem Hautausschlag.

Impfung

Ein rekombinanter Impfstoff ist seit April 2012 unter dem Namen Hecolin in der Volksrepublik China zugelassen..

Die Effektivität konnte im März 2007 in einer Phase-2-Studie, die in Nepal durchgeführt wurde, nachgewiesen werden. 2010 konnte in einer chinesischen Studie mit 56.302 Geimpften und einer ebenso großen Kontrollgruppe statistisch signifikant die Wirkung des Impfstoffs nachgewiesen werden. Von den geimpften Personen erkrankte in zwölf Monaten niemand an der Erkrankung, während 15 Personen der Kontrollgruppe erkrankten. In einer Nachbeobachtungsstudie zu der großen chinesischen Studie zeigte sich bei weiterer doppelblinden Zuordnung mit einem follow-up von 4,5 Jahren zur Impfung eine therapeutische Wirksamkeit (efficicy) von 86,8% bei einem Konfidenzintervall von 71 - 84 %. Es kam in der Impfgruppe zu 7 Hepatitis-E-Erkrankungen (0,3 pro 10.000 Personenjahren) und in der Placebogruppe zu 53 Fällen (2,1 pro 10.000 Personenjahren).

Cubitus varus

Der Cubitus varus bezeichnet die häufigste Fehlstellung des Ellbogengelenkes (lateinisch Articulatio cubiti, von griechisch κύβιτον kýbiton ‚Ellenbogen‘) mit einer Abweichung des Unterarms vom Körper weg, was als Varusstellung bezeichnet wird (lat. varus "auswärtsgebogen").

Rückenschmerz bei Kindern und Jugendlichen

Auch bei Kindern und Jugendlichen können Rückenschmerzen auftreten, wenngleich deutlich seltener als bei Erwachsene. Die Wahrscheinlichkeit, im Laufe eines Jahres Rückenschmerzen zu haben (Einjahres-Prävalenz), liegt in verschiedenen Studien zwischen 7 - 58 %. Rückenschmerzen finden sich am Häufigsten bei 13 - 15-Jährigen und sehr selten vor der Einschulung. Jungen und Mädchen sind etwa gleich häufig betroffen. Zwischen 10 - 30% aller Kinder und Jugendlichen haben mindestens einmal eine Rückenschmerzepisode. Risikofaktoren für Rückenschmerzen sind u.a. Übergewicht, Rückenschmerzen in der Familie, Stress, Rauchen, Leistungssport, intensive manuelle Tätiogkeit und wohl auch schwere Schulranzen.

Meistens sind die Rückenschmerzen gutartig, ohne zugrundeliegender fassbarer Erkrankung. Hierfür umfasst die Therpie meist Schonung, Wärme, Physiotherapie und ggf. eine Schmerztherapie und manuelle Therapie. Sehr selten sind die Rückenschmerzen aber durch Erkrankungen bedingt, die nicht übersehen werden sollten und typischerweise nur im Kinder- und Jugendalter auftreten:

• Spondylolyse und nachfolgende Spondylolisthese sind die häufigsten fassbaren Diagnosen bei Kindern über zehn Jahren mit Rückenschmerzen. Sie treten besonders am vierten und fünften Lendenwirbelkörper auf, häufiger bei Jungen und vor allem bei Sportlern mit starker Belastung und Bewegung, v.a. Überstreckung, der Wirbelsäule. Typisch ist dies etwa bei Turnern oder Speerwerfern. Neben Röntgenaufnahmen auch mit Schrägaufnahmen sind vor allem die Knochenszintigrafie und die Computertomographie (CT) geeignet, eine solche Stressfraktur der Bogenwurzel (bzw. der Pars interarticularis) darzustellen, während es bei der Kernspintomographie durch ein Knochenmarködem zu einem falsch-positiven Ergebnis kommen kann.
• Bandscheibenvorfall
• Apophysenringfraktur
• Morbus Scheuermann
• Skoliose
• Bakterielle Infektion
• Rheumatische Erkrankungen
• Knochentumoren
• Kindesmisshandlung

Extremitätenfehlstellung

Bei einer Extremitätenfehlstellung liegt eine fixierte Abweichung einer Gliedmaße in einer oder mehreren Bewegungsachsen vor. Die Ursache ist eine Fehlstellung im Bereich der Knochen oder Gelenke, die angeboren, entwicklungsbedingt, endogen erworben oder unfallbedingt sein kann.

Dabei wird die Fehlstellung immer nach dem Ort der Fehlstellung und durch die Richtung des körperfernen Extremitätenanteils bestimmt und benannt.

Frontalebene

Fehlstellungen in der Frontalebene können von der Mittellinie des Körpers weg zeigen, was als Valgus-Fehlstellung bezeichnet wird, oder zu ihr hinzeigen, was eienr Varusfehlstellung entspricht:

• Von Varus-Stellung spricht man, wenn an Knochen bzw. Gelenken der zur Körpermitte gelegene (=mediale) Winkel kleiner als die Norm ist (am Kniegelenk beim O-Bein (Genu varum) z. B. kleiner ca. 186° (von den Achsen durch den Ober- und Unterschenkel eingeschlossen), siehe auch Mikulicz-Linie).
• Von Valgus-Stellung spricht man, wenn an Knochen bzw. Gelenken der zur Körpermitte gelegene Winkel größer als die Norm ist (am Kniegelenk beim X-Bein (Genu valgum) z. B. größer ca. 186°).

Betrachtet wird die Abwinkelung des vom Körper weiter entferntem (= distalem) Glied, bei der Beschreibung einer Varus-/Valgusstellung im Knie also die Abwinkelung des Unterschenkels. Oft wird auch der Gegenwinkel betrachtet, das heißt, der vom Körper seitlich entferntere (= laterale) Winkel, z. B. beim Knie in Form des frontalen Kniewinkels (normal also 174° (s. o.), im Bezug zu denselben, oben genannten Achsen) oder im Ellbogen als Abduktions- bzw. Humeroulnarwinkel. Der zur Varus-/Valgusbeschreibung herangezogene und die in der Praxis gebräuchlichen Winkel (z. B. Humeroulnarwinkel) sind nicht zu verwechseln. X-Beine sind selten angeboren. Beim Kleinkind können X-Beine durch Nachtschienen oder Gips korrigiert werden.

• Abwinklung der Beine
• 
  O-Beine
• 
  Neutral
• 
  X-Beine

Ursachen von X-Beinen

In der Regel sind X-Beine eine Folgeerscheinung von Knick-Senkfüßen. Die Fehlstellung der Füße führt dazu, dass die Beine in eine schiefe Stellung zum Knie gelangen. Der Unterschenkel wird quasi wie ein Hebel schräg zum Knie geführt und beeinträchtigt das normale Wachstum. Im schlimmsten Fall können X-Beine später zu Knie- und zu Hüftproblemen führen. Mit speziellen fersenkorrigierenden Einlagen und Gymnastik begegnet man der Fußfehlstellung.

Bei Rachitis wird durch einen Mangel an Vitamin-D der Knochenaufbau gestört. Der Knochen härtet nicht richtig aus und kann das Körpergewicht nicht tragen. Die Folgen können sowohl X-Beine als auch O-Beine sein. Auch die nicht durch einen Vitamin-D-Mangel ausgelöste Hypophosphatasie (oder Phosphatase-Mangel-Rachitis) kann zu einer ausgeprägten X-Bein-Stellung führen.

Auch die Kinderlähmung kann X-Beine hervorrufen.

Folgen einer Abwinklung

Die Folge kann eine Arthrose des Kniegelenkes (Gonarthrose) sein. Bei einem X-Bein wird der äußere Oberschenkelknochenrollhügel (Condylus lateralis femoris) stärker belastet. Dadurch wird der Außenmeniskus stärker beansprucht und es kommt zu einer seitlichen Gonarthrose. Bei einem O-Bein wird der innere Oberschenkelknochenrollhügel (Condylus medialis femoris) stärker belastet. Dadurch wird der Innenmeniskus stärker beansprucht und es kommt zu einer zur Mitte gerichteten Gonarthrose.

Kongenitale Tibipseudarthrose

Die kongenitale Tibiapseudarthrose (synonym: Crus varum congenitum) ist eine angeborene Fehlbildung im unteren Bereich des Unterschenkels, die mit einer Verbiegung des Schienbeins nach vorn (Antekurvation) und nach innen (Varusstellung) sowie mit einer Verkürzung der Wade einhergeht und im Kindes- oder Jugendalter zu einer pathologischen Fraktur des Schienbeins und teilwiese auch des Wadenbeins führt, die nicht verheilt und eine Pseudarthrose ausbildet. In der Hälfte der Fälle liegt eine Neurofibromatose vor. Da bei der Geburt keine Pseudarthrose, oft nicht einmal eine Fraktur vorliegt, ist die Bezeichnung "kongenital" eigentlich falsch, hat sich aber durchgesetzt. Die Therapie ist sehr schwierig und komplikationsträchtig.

Einteilung

Die verschiedenen Formen und Ausprägungen werden u.a. nach Crawford eingeteilt:

• Typ 1: Das bei der Geburt normale Schienbein verbiegt sich nur in die Antekurvation ohne Varusfehlstellung. Ein Knochenbruch entseht meist in den ersten Lebensjahren ohne adäquaten Unfallmechanismus.
• Typ 2: Neben der Verkürzung und Antekurvation kommt es auch im Kindesalter zu einer Varusstellung des bei der Geburt normal erscheinenden Schienbeins. Typisch ist auch eine Sklerosierung des Scheinbeins im unteren Drittel. Ein Knochenbruch tritt in den ersten Lebensjahren auf, meist ohne adäquates Trauma.
• Typ 3 - zystischer Typ: Im Röntgenbild zeigen sich Zysten im Schienbein im unteren Drittel, die histologisch an eine fibröse Dysplasie erinnern. Das Schienbein bricht in der Regel bereits in den ersten Lebensmonaten.
• Typ 4 - dysplastischer Typ: Beide Unterschenkelknochen sind im unteren Drittel deutlich dünner und sklerosiert sowie in Varus- und Antekurvationsstellung verbogen. Oft fehlt der Markkanal im unteren Drittel. Ein Knochenbruch tritt meist bei Gehbeginn auf.

Bei den beiden letzten Typen (3 und 4) findet sich häufig eine Neurofibromatose und in einer Biopsie finden sich in der Regel Neurofibrome im Bereich der Pseudarthrose, bei den ersten beiden Typen selten. Daneben gibt es noch eine Spätform, bei der erst im Jugendalter eine vermeintlich normale Schienbeinfraktur nicht verheilt und radiologisch eine Sklerosierung und Ausdünnung der distalen Tibia beobachtet wird, oft ohne wesentliche Fehlstellung.

Epidemiologie

Die kongenitale Tibiapseudarthrose ist sehr selten und findet sich bei etwa fünf unter einer Million Kindern. Menschen, die eine Neurofibromatose haben, haben in 13% gleichzeitig eine Tibiapseudarthrose.

Ätiologie und Pathogenese

Die genaue Ursache der kongenitalen Tibipseudarthrose ist unbekannt. Jedoch findet sich in der Regel ein kranzförmiges stark fibrotisches Gewebe um das Schienbein (und manchmal auch um das Wadenbein) im unteren Drittel, wodurch die Durchblutung und bei einer Fraktur die Kallusbildung stark vermindert sind. Allerdings findet sich die Pseudarthrose an der Stelle des Schienbeins im unteren Drittelpunkt, an der die Durchblutung auch unter normalen Bedingungen im unteren Drittelpunkt des Schienbeins an der Stelle

Literatur

• Fritz Hefti: Kongenitale Tibiapseudarthrose in: Kinderorthopädie in der Praxis, Springer-Verlag Berlin 1997, Seiten 326-330, ISBN 3-540-61480-X
• John Anthony Herring: Tachdijan’s Pediatric Orthopaedics, 3. Auflage, W. B. Saunders Company, Philadelphia 2002, Band 2, Seiten 867-881, ISBN 0-7216-5684-6

Gollop-Wolfgang-Komplex

Der Gollop-Wolfgang-Komplex umfasst mehrere sich überlappende angeborene Extremitätenfehlbildungen, deren Gemeinsamkeit ein distal gegabelter Oberschenkelknochen ("Femur bifurcatum") ist. Dazu kommen oft ein Fehlen des Schienbeins (Tibiaaplasie) und des Kniestreckapparates sowie eine Ektrodaktylie der Hand oder des Fußes.

Das Syndrom ist sehr selten, es gibt kaum mehr als einhundert Einzelfallbeschreibungen und wenige Berichte über Familien mit mehreren Betroffenen in der medizinischen Literatur. Erstmals wurde das Syndrom von T.R. Gollop 1980 anhand zweier Brüder beschrieben, die eine einseitige Femurbifurkation, eine beidseitige Tibiaaplasie und Monodaktylie der Füße sowie Ektrodaktylie der Hände aufwiesen. G. L. Wolfgang beschrieb einen Fall mit einseitiger Femurbifurkation und Tibiaaplasie. Der Begriff Gollop-Wolfgang-Komplex wurde 1986 von Lurie und Ilyina geprägt, die das Syndrom auch als Femurbifurkations-Spalthand-Syndrom ("bifurcated femora-hand ectrodactyly") bezeichneten. Ursächlich ist vermutlich ein genetischer Defekt, der zu einer Störung der Extremitätenentwicklung führt. Zahlreiche Fälle wurden aus Afrika und der islamischen Welt berichtet, bei letzteren findet sich oft eine Konsanguinität der Eltern. Daher wurde ein autosomal-rezessiver Erbgang vermutet.

Diagnose

Die typischen Veränderungen des Syndromkomplexes treten selten alle gemeinsam auf, einzig der gegabelte Femur ist immer vorhanden und definierend für das Gollop-Wolfgang-Syndrom:

• Femur bifurcatum: Im mittleren Femurdrittel gabelt sich der Femur mit einem kräftigen nach vorn-innen zeigenden Anteil, der von einer Knorpeldecke abgeschlossen ist, und einem ebenso kräftigen nach außen-hinten weisenden Ast, an dem Knie und Unterschenkel meist aplastisch sitzen. In den meisten Fällen findet sich die Femurbifurkation nur einseitig.
• Häufig beidseitiges komplettes Fehlen des Schienbeins (Tibiaaplasie), während das Wadenbein schmal, verkürzt und verbogen vorhanden ist. Dazu tritt oft ein komplettes Fehlen des Kniestreckapparates, weshalb das dysplastische Knie nicht aktiv gestreckt werden kann und meist in massiver Beugekontraktur steht - wodurch die Betroffenen sich meist auf den Knien fortbewegen.
• Ein- oder beidseitige Spaltfuß- und Spalthand-Bildung (auch Ektrodaktylie genannt), wobei ein bis vier Finger fehlen (Oligodaktylie: Mono- bis Tetradaktylie).
• seltener finden sich Klumpfuß, Fußaplasie, Ulnaaplasie und Syndaktylien der Finger

Da andererseits aber auch eine Familie beschrieben wurde, bei der gleichzeitig Fälle eines Wolfgang-Gollop-Syndroms mit gegabeltem Femur und Familienmitglieder mit Tibiaaplasie und Ektrodakytlie, jedoch ohne gegabeltem Femur auftraten, könnten das Wolfgang-Gollop-Syndrom und das Tibiaaplasie-Ektrodakytlie-Syndrom identisch sein und zum gleichen Syndromkomplex gehören.

Therapie

Bei fehlendem Kniestreckapparat und Tibiaaplasie wird meist eine Kniegelenks-Exartikulation durchgeführt, mit Resektion eines Femurastes. Ist der Streckapparat jedoch erhalten, kann eine Tibialisierung der Fibula erfolgen, bei der die Fibula operativ unter das Kniegelenk eingestellt wird und die Achse begradigt wird ("fibula pro tibia"), so dass der dysplastische Unterschenkel, aber vor allem das Kniegelenk erhalten werden kann.

Glomustumor

Der Glomustumor ist ein sehr seltener gutartiger Weichteiltumor, der aus Zellen besteht, die den modifizierten glatten Muskelzellen eines Glomuskörperchen ähneln, das ein neuro-myo-arterielles System der Temperaturregulierung darstellt. Daher wird er als perizytischer oder perivaskulärer Tumor eingeordnet, nahe verwandt dem Myoperizytom. Das Glomus caroticum besteht hingegen aus Nervenzellen des autonomen Nervensystems und Rezeptorzellen, ebenso wie andere Glomus der großen Schlagadern, und kann daher keine Glomustumoren ausbilden, sondern Paragangliome.

Glomustumoren machen weniger als 2 % aller Weichteiltumore aus, allerdings finden sich bei 10% der Betroffenen mehrere Läsionen. Entartungen sind extrem selten (und treffen eher die sehr untypischen tiefliegenden Tumoren). Sie können in jedem Lebensalter auftreten, sind aber im jungen Erwachsenenalter am häufigsten. Glomustumoren unter dem Nagelbett (subungual) finden sich bei Frauen deutlich häufiger, ansonsten sind Frauen und Männer gleich häufig betroffen.

Fast immer finden sich Glomustumoren in der Haut oder in oberflächlichen Geweben wie dem Unterhautgewebe. Tiefere Lokalisationen sind zwar in den verschiedensten Organen beschrieben, aber sehr selten. Die meisten Tumoren sind distale an den Extremitäten zu finden, besonders oft an Händen, Handgelenken und Füßen, und sehr oft auch unter dem Nagelbett (subunguale Lokalisation).

Ein Glomustumor ist selten größer als 1 cm, meist findet sich ein bläulich-rotes Knötchen, das bereits länger Schmerzen bereitet und sehr berührungs- und kälte-empfindlich ist (während tiefer gelegene Glomustumoren selten spezifische und allenfalls organtypische Beschwerden verursachen).

Der Glomustumor an der Hand ist oft besonders bei Kälteexposition, Druck oder bloßer Berührung stark schmerzhaft. Typisch ist der Love-Test mit einer Stiftspitze positiv mit einem genau umschriebenen Druckschmerz auf einem millimetergroßen Areal. An der Hand ist der Glomustumor am häufigsten unter dem Nagel lokalisiert und erscheint dort als blauer oder livider kleiner Fleck unter dem Nagel, sehr häufig nahe am oder im Bereich der Lunula (des Nagelmonds). Radiologisch zeigt sich bei der subungualen Lage manchmal eine Druckusur dorsal im Endglied in der seitlichen Aufnahme des Fingers.

Therapie

Die Therapie besteht in der kompletten Entfernung, ohne dass mit einem Sicherheitsabstand entfernt werden muss, da Rezidive extrem selten sind.

Im Bereich des Fingernagels genügt meist eine Oberst-Leitungsanästhesie und Finger-Blutleere. Nach Entfernen des Nagels kann das Nagelbett längs inzidert und der Tumor komplett entfernt werden. Bevor der Nagel refixiert wird, wird das Nagelbett genäht und der Nagel trepaniert, um einem subungualen Hämatom vorzubeugen. Meist ist nur eine dreitägige Schienenruhigstellung notwendig.

Schienbeinbruch

Der Schienbeinbruch, auch Tibiafraktur

Wie bei jedem langen Röhrenknochen lassen sich auch am Schienbein Knochenbrüche nach ihrer Lokalisation in proximale, Schaft- und distale Brüche unterscheiden. Die proximalen Brüche sind knienah und können ins Kniegelenk hineinreichen. Eine besondere Form ist die Fraktur des Schienbeinplateaus. Ebenso können distale Schienbeinbrüche bis in das Obere Sprungelenk reichen, sie werden dann als Pilonfrakturen bezeichnet. Im weiteren Sinn ist auch eine Sprunggelenkfraktur unter Beteiligung des Innenknöchels ein Schienbeinbruch, aber aufgrund seiner besonderen Form und speziellen Behandlung üblicherweise getrennt dargestellt. Selten kann auch der Ansatz der Kniescheibensehne an der Tubverositas tibiae knöchern ausreissen. Ebenso gibt es seltene Ausrisse des knöchernen Ansatzes der Kreuzbänder im Kniegelenk, der Eminentia intercondylaris.

Im Kindesalter bei noch nicht geschlossenen Wachstumsfugen gibt es auch am Schienbein die typischen kidnlichen Verletzungen der Epiphyse als Epiphsenlösung oder Epiphysenfraktur, besonders an der distalen Wachstumsfuge nahe dem oberen Sprunggelenk. Bei Jugendlichen, bei denen sich die Wachstumsfuge gerade schliesst, können ebenfalls besonders sprunggelenknah übergangsfraktuyren auftreten.

Häufig ist ein Shcienbeinbruch mit einem Wadenbeinbruch, auch Fibulafraktur genannt, kombiniert. Dann ist auch die Bezeichnung "kompletter Unterschenkelbruch" üblich.

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Kategorie:Orthopädie und Unfallchirurgie Kategorie:Knochenbruch

Jean de Selys Longchamps

Baron Jean Michel P. M. G. de Selys Longchamps (* 31. Mai 1912 in Brüssel, Belgien; † 16. August 1943 in Manston Airport, Grafschaft Kent, England) war ein belgischer Adliger und im Zweiten Weltkrieg ein Kampfpilot der Royal Air Force (RAF). Er wurde für seinen Fliegerangriff auf das Hauptquartier der Gestapo in Brüssel am 20. Januar 1943 mit dem britischen Distinguished Flying Cross-Orden ausgezeichnet.

=Kindheit und Ausbildung

Wappen der Familie Sélys-Longchamps.

Jean de Selys ist der Sohn des Kavallerie-Majors Raymond de Selys Longchamps (1880-1966) und seiner Frau Emilie de Theux de Meylandt et Monjardin (1880-1972). Bereits als Jugendlicher erfuhr er eine Reiterausbildung und nahm bereits 16-jährig an Reitturnieren teil. Entsprechend begann er seinen Wehrdienst in einem Reiterregiment und wurde dort Leutnant der Reserve.

Nach Schulbesuchen in der Abteischule von Maredsous und im Collège Cardinal Mercier in Braine l'Alleud studierte er ohne Abschluss zwei Jahre Handelswissenschaften an der Katholischen Universität Leuven, um anschließend bei der Banque du Crédit Anversois zu arbeiten.

Zweiter Weltkrieg

Nach dem Überfall Belgiens durch das Deutsche Reich am 10. Mai 1940 wurde er in sein Regiment zu den Panzertruppen einberufen und kämpfte achtzehn Tage als Maschinengewehr-Schütze bis zur Kapitulation Belgiens am 28. Mai 1940.

Zu diesem Zeitpunkt befand er sich in Ostflandern und konnte sich nach De Panne durchschlagen und am 29. Mai nach Margate in Kent übersetzen. In Großbritannien schloss er sich zunächst de belgischen Truppen in Tenby an, wechselte dann aber erneut über den Ärmelkanal nach Brest, um sich der französischen Armee anzuschließen.

Nachdem auch diese am 18. Juni 1940 vor den deutschen Truppen kapituliert hatte, floh er u.a. über Gibraltar, Marseille, Tanger und Casablanca, bis er am 25. Dezember 1940 Glasgow erreichte und sich als Freiwilliger bei der Royal Air Force meldete.

Dort absolvierte er eine Fliegerausbildung und wurde nach den Pilotenprüfungen der Squadron 609 zugeordnet, die im Südosten Londons in Biggin Hill stationiert war. 1942 wurde er zum Flugkommandanten befördert und flog insgesamt über 702 Stunden Gefechtsflug mit einer Hawker Typhoon.

Angriff auf das Gestapo-Hauptquartier in Brüssel

Gedenkstein in der Avenue Louise in Brüssel

Gedenktafel an dem Haus in der Avenue Louise in Brüssel, in dem sich die Gestapo-Zentrale befand

Spätestens im Dezember 1942 hatte er den Beschluss gefasst, eine Am frühen Morgen des Mittwochs, 20. Januar 1943 verließen Jean de Selys Longchamps und André Blanco mit ihren Jagdflugzeugen vom Typ Hawker Typhoon ihren Luftwaffen-Stützpunkt in Manston Airport mit dem Auftrag, in Gent und Kortrijk deutsche Züge zu bombardieren. Die Flugzeige waren mit vier 20-mm-Geschützen ausgerüstet und konnten 650 Schuss pro Minute abgeben. Während sein Kollege anschließend nach England zurückkehrte, nahm er ohne Authorisierung und selbständig Kurs auf Brüssel. Ohne auf deutschen Widerstand zu treffen, flog er erst einige Runden über die Stadt und dann auf das Hauptquartier der Gestapo in der Avenue Louise 453 zu, das er mit den Bordgeschützen beschoss. Dabei kamen vier Gestapo-Mitarbeiter ums Leben, ein Dutzend wurden verletzt. Die im Keller Gefangenen kamen nicht zu Schaden, ebenso fanden sich keine Schäden an den Nachbargebäuden, während das Hauptquartier erheblich beschädigt wurde. Nach seiner Rückkehr nach England wurde Jean de Selys Longchamps zunächst degradiert, erhielt dann aber an seinem 31. Geburtstag den Distinguished Flying Cross-Orden.

Nach einem Bombenangriff bei Ostende, bei dem das Fahrwerk seines Flugzeuges beschädigt wurde, kam er am 16. August 1943 bei der Landung auf dem Flugfeld der RAF in Manston ums Leben.

An dem weiterhin bewohnten Haus erinnert eine Inschrift an die Aktion. Und seit 1992 erinnert eine Büste des Bildhauers Paul Boedts an Jean de Selys Longchamps, sie wurde vor dem ehemaligen Gestapo-Hauptquartier aufgestellt.

Denkmal für Jean de Selys Lomgchamps in der Avenue Louise in Brüssel vor dem Gebäude, das er 1943 angriff.

Wappen der Familie Selys-Longchamps.

Datei:Baron Jean de Selys-Longchamps.jpg

Baron Jean de Selys-Longchamps

Datei:Baron Jean de Selys-Longchamps.jpg

Kategorie:Belgier Kategorie:Geboren 1912 Kategorie:Gestorben 1943 Kategorie:Mann Kategorie:Belgischer Widerstand 1940–1945 Kategorie:Person im Zweiten Weltkrieg (Belgien) Kategorie:Brüssel Kategorie: Angehöriger der Royal Air Force Kategorie: Widerstand gegen den Nationalsozialismus

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Levensloop

Wapenschild van het huis de Sélys-Longchamps.

Jean de Selys was de zoon van majoor van de cavalerie baron (vanaf 1958 graaf) Raymond de Selys Longchamps (1880-1966) en van Emilie de Theux de Meylandt et Monjardin (1880-1972). Al op jonge leeftijd was hij een getraind paardrijder en toen hij nog maar 16 was reed hij al in diverse wedstrijden. Het was dan ook logisch dat Selys in juli 1933 voor zijn legerdienst bij het Eerste regiment Gidsen terecht kwam. Hij klom op tot (reserve) kapitein-commandant.

De middelbare studies van De Selys in de abdijschool van Maredsous en in het Collège Cardinal Mercier in Eigenbrakel bezorgden hem geen opmerkelijke resultaten. Twee jaar volgde hij handelswetenschappen aan de Katholieke Universiteit Leuven, zonder echter een diploma te behalen. Hij ging vervolgens werken voor de Banque du Crédit Anversois. Toen Duitsland op 10 mei 1940 België aanviel was Selys opnieuw opgeroepen in de pantsertroepen van het Eerste Regiment Gidsen. Ruim 18 dagen lang vocht hij als mitrailleur schutter.

Op 28 mei 1940 capituleerde het Belgische leger. De Selys bevond zich toen in Oost-Vlaanderen. Hij trok naar De Panne en kon op 29 mei overvaren naar Margate. Na enkele dagen verblijf bij andere Belgische militairen in Tenby was hij weer over gevaren naar Brest en sloot bij het Franse leger aan. Na de wapenstilstand van 18 juni reisde hij rond, van Frankrijk naar Gibraltar, Oran, Marseille, Casablanca, Tanger, Gibraltar, om uiteindelijk op 25 december 1940 in Glasgow te landen. Hij meldde zich als vrijwilliger aan bij Royal Air Force, Belgische sectie. Hij begon aan zijn training en na het behalen van de nodige vliegbrevetten werd hij ingedeeld bij Squadron 609 in Biggin Hill. In 1942 werd hij bevorderd tot Flight Commander en vloog hij (méér dan 702 vluchturen) met een Hawker Typhoon gevechtsvliegtuig.

Met dit toestel vocht De Selys tegen Duitse bommenwerpers. Op zijn palmares stond het neerschieten van 2 Duitse vliegtuigen en het vernietigen van talrijke gronddoelen in Frankrijk, België en Nederland. Selys stond bekend als een aristocraat, deftig en wat ouderwets. Zo droeg hij bijvoorbeeld nog bij plechtigheden het officiersuniform van het Belgisch leger.

Aanval op het Gestapohoofdkwartier

Einde 1942 broedde hij op het idee om, zoals het dagboek van zijn escadrille het vermeldt 'een stoot uit te delen die het Belgisch moreel zal opkrikken'. In de vroege morgen van woensdag 20 januari 1943 was er goede zichtbaarheid en steeg hij op. Zijn vliegtuig was uitgerust met vier kanonnen van 20 mm, die 650 schoten per minuut konden afvuren. Samen met een andere piloot volbracht hij eerst de opgedragen missie, het onder vuur nemen van een aantal doelwitten rond Gent en Kortrijk. Zijn collega vloog toen terug naar Engeland, maar De Selys vervolgde zijn weg naar Brussel, zonder Duitse weerstand te ontmoeten.

In de hoofdstad, die hij zeer goed kende, vloog hij richting Louizalaan. Wanneer het hoge gebouw van het Gestapohoofdkwartier op het nummer 453 in zijn vizier kwam, dook hij er recht op af en zette hij zijn kanonnen in werking. De nauwkeurigheid van zijn vuur was zo groot dat geen enkel naburig huis getroffen werd. Talrijke Gestapo-agenten werden gewond of gedood. Vervolgens gooide hij twee bommen van 250 kilo op het gebouw. Hierbij werd onder andere het archief van het hoofdkwartier vernietigd, een belangrijke daad want daarbij gingen de gegevens over het verzet verloren.

Vervolgens vloog De Selys een paar keer rakelings over de daken, opende de cockpit en gooide boven het koninklijk paleis een grote Belgische vlag uit en wat verder een 'Union Jack'. Op de terugweg gooide hij een duizendtal Belgische vlaggetjes uit.

Vervolg van de oorlog

Hierna keerde De Selys terug naar Engeland, net voor Duitse jagers hem konden onderscheppen. De actie werd als een heldendaad gezien, maar had ook negatieve gevolgen voor De Selys: hij werd berispt omdat hij op eigen houtje was doorgevlogen en onnodige risico's had genomen. Toch kreeg hij drie maanden later een hoge onderscheiding, de Distinguished Flying Cross.

In de nacht van 15 op 16 augustus 1943 kwam hij om na een missie boven Oostende. Zijn landingsgestel was beschoten door de Duitse luchtafweer en werd zwaar beschadigd, waardoor bij de landing op het vliegveld van Manston het toestel in twee brak en crashte. Jean de Sélys was op slag dood. Hij werd begraven in Minster (nabij het vliegveld, thans de vlieghaven voor Kent).

Na de oorlog werd De Selys postuum ridder in de Leopoldsorde met palm. Het is in grote mate om hem te eren dat in 1958 aan zijn vader de titel van graaf werd verleend, overdraagbaar op de oudste zoon.

Een gezin van weerstanders

De zus en de broers van Jean de Selys Longchamps waren eveneens actief in het Verzet:

• Barones Monique de Selys Longchamps
• Ambassadeur François de Selys Longchamps
• Baron Edé de Selys Longchamps

Bronnen

• Ministerie van Defensie, Brussel, militair dossier kapitein vlieger baron Jean de Selys Longchamps, Belgisch stamboeknummer 38160, Brits stamboeknummer 61313.
• Historisch Documentatiecentrum van het Leger, Jubelpark, Brussel, R A F Opérations, record book 609 Squadron 1941-1943, Aé IV 33-35.

Literatuur

• Louis ROBYNS DE SCHNEIDAUER, L'extraordinaire exploit de Jean de Selys Longchamps, in: Bulletin van de Vereniging van de Adel van het Koninkrijk België, 1963, blz. 99-112.
• Jean-Pierre GAHIDE, Jean de Selys Longchamps, in: Biographie nationale de Belgique, Supplément, T. XIII, Brussel, 1979, col. 723-726.
• Robert ANTHOINE & Jean-Louis ROBA, Les Belges de la RAF 1940-1945, Brussel, 1989, blz. 65-90.
• Oscar COOMANS DE BRACHÈNE, État présent de la noblesse belge, Jaarboek 1998, eerste deel, Brussel, 1998, blz. 190.
• Marie-Pierre D'UDEKEM D'ACOZ, Voor Koning en Vaderland. De Belgische Adel in het Verzet, Brussel, 2003, blz. 214-216.

Externe links

• Baron Jean de Sélys en de raid op het Gestapo HQ te Brussel

Categorie:Huis de Selys Longchamps Selys Selys

un officier de cavalerie (lieutenant de réserve au 1Vorlage:Er régiment des Guides) de l'armée belge au début de la Seconde Guerre mondiale. Il réussit à gagner le Royaume-Uni et à s'engager dans la RAF au 609th squadron.

Il doit sa notoriété à l'audacieux mitraillage du siège de la Gestapo, 453 avenue Louise à Bruxelles le Vorlage:Date. Ayant étudié la position géographique exacte de cet immeuble de 10 étages qui était entièrement occupé par les bureaux de la Gestapo, il réalisa que le bâtiment se situait exactement à l'intersection de deux larges artères: la célèbre avenue Louise et l'avenue Emile Demot, l'ensemble formant un T dont la barre terminale était constituée par l'avenue Louise. C'est donc au centre de cette barre que se situait le siège de la Gestapo.

thumb|Monument à Jean Selys avenue Louise, face au bâtiment attaqué en 1943.

Ce matin du mercredi 20 janvier 1943, après une mission de bombardement d'une gare de triage dans la région de Gand et sans l'autorisation de ses supérieurs, il survola Bruxelles au ras des toits pour déjouer l'artillerie anti-aérienne allemande; ensuite, il fit glisser son Hawker Typhoon de telle sorte qu'il se retrouva en rase motte dans la large avenue Demot, face à l'immeuble de la Gestapo qui, avec quelques bâtiments voisins, lui barraient l'horizon. Très vite, prenant le rez-de-chaussée de la Gestapo dans sa ligne de mire, il ouvrit le feu de ses quatre canons de Vorlage:Unité, et au fur et à mesure de son approche, il releva le nez de son avion de telle sorte que son tir balaya la totalité de l'immeuble de bas en haut faisant voler en éclat la baie vitrée de chaque étage, en fait les bureaux des officiers qui donnaient sur l'avenue. Il passa ensuite au ras du toit plat où se tenait une batterie de la Flak qu'il réduisit, au passage, à néant avec ses servants. Dans l'heure qui suivit, le pilote belge atterrissait sain et sauf en Angleterre. La Gestapo releva des morts et blessés à tous les étages et, pendant plusieurs jours, les Bruxellois, en silence et aux sourires contenus, défilèrent sur le trottoir d'en face au grand dam des Nazis qui s'affairaient à restaurer la façade ouverte à tous vents. Le mitraillage de Sélys Longchamps fut d'une telle précision qu'il ne toucha aucun des immeubles voisins, mais il reçut un sermon de ses supérieurs et fut rétrogradé pour cette diversion non prévue dans l'ordre de mission puis une Distinguished Flying Cross pour cette action. L'immeuble mitraillé existe toujours et un plaque commémorative a été apposée à son entrée.

Notes et références

• Mes oiseaux de feu, Charles « Windmill » Demoulin, Julliard, Paris 1982.
• Les as de l’aviation belge, Hervé Gérard, Editions J. M. Collet, Bruxelles 1985.
• Revue « Carnets de vol », brainstorming jamais publié, ca 1987.
• Hawker Typhoon, Mister Kit & C. H. Thomas, Editions Atlas, Paris 1981.« 609 (West Riding) Squadron Archives », Suffolk, England.

Baron Jean Michel P.M.G. de Selys Longchamps (31 May 1912 – 16 August 1943) was a Belgian nobleman and World War II RAF fighter pilot remembered for his attack in 1943 on the Gestapo headquarters in Brussels in occupied Belgium.

A Belgian cavalry officer with the 1e Régiment des Guides, he escaped with the BEF from Dunkirk returning to France before it finally fell. Trying to join the allies again he was interned by the Vichy authorities but escaped to Britain and was accepted for flight training with the RAF. He was posted to No. 609 Squadron RAF and flew Hawker Typhoons

He is best remembered for his airstrike on the Gestapo headquarters located at 453 Avenue Louise () in Brussels on 20 January 1943, which led to his demotion (to Pilot Officer) for acting without orders, but he was also awarded the Distinguished Flying Cross for his actions.

He was killed the 16 August 1943 when his aircraft crashed on landing at RAF Manston after a sortie over Ostend.

References

Citations

Bibliography

• Mike Donnet: Les aviateurs belges dans la Royal Air Force. Racine, Bruxelles 2007, ISBN 978-2-87386-472-9. 

Literatur

• T. P. Rüedi, R. E. Buckley, C. G. Moran: AO principles of farcture management. AO Foundation Publishing. Thieme-Verlag, Stuttgart (2. Auflage) 2007
• L. S. Barouk, L. S. Weil: ’’Hallux valgus: Die Scarf-Osteotomie’’ in: N. Wülker u. a. (Hrsg.): ’’Operationsatlas Fuß und Sprunggelenk’’ (2. Aufl.). Thieme-Verlag Stuttgart 2007 (ISBN: 3-13-142592-X)
• R. A. Fuhrmann, A. Notni: Diaphysäre Osteotomie des ersten Mittelfußknochens bei Hallux valgus, Kapitel 46, S. 333 ff. in: T. E. Torre, N. Wülker (Hrsg.): Band 8: Unterschenkel, Sprunggelenk und Fuß in der Reihe: J. Duparc: Chirurgische Techniken in Orthopädie udn Traumatologie. Elsevier München 2005 (ISBN 3-437-22576-6)