Deltaphalanx
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q68.1 | Angeborene Deformität der Hand |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Deltaphalanx ist eine seltene angeborene Fehlbildung von Fingern und Zehen mit Verkürzung und Verformung der mittleren Anteile (Mittelphalangen) meist des Zeigefingers bzw. des 2. Zehs.[1][2][3]
Synonyme sind: Brachydaktylie Typ A-2; Brachydaktylie Typ Mohr-Wriedt; englisch Delta bone, Δ bone; Longitudinal epiphyseal bracket; (LEB); Clinodactyly with delta phalanx
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch H. Ziegner.[4] Die Namensbezeichnung bezieht sich auf eine Veröffentlichung aus dem Jahre 1919 durch die norwegischen Genetiker Otto Lous Mohr (1886–1967) und Christian Wriedt.[5]
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht scheint etwas häufiger betroffen zu sein.[6]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Ursache wird als heterogen angesehen, es gibt isolierte Formen mit wohl autosomal-dominanter Vererbung und Assoziationen mit weiteren Fingerfehlbildungen wie Polydaktylie, Klinodaktylie oder akzessorischen Fingeranlagen.[2]
Zugrunde liegt eine abnormale Entwicklung oder Anlage der Epiphysenkerne und der Epiphysenfuge, welche sich nicht wie normalerweise quer ober- und unterhalb der Diaphyse befinden, sondern sich entlang der mittleren Abschnitte längs ausdehnen wie eine Klammer (Bracket) und somit das Längenwachstum behindern und die Wachstumsrichtung umlenken.[2]
Im Rahmen von Syndromen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Bei einigen Syndromen können Deltaphalangen ein wesentliches Merkmal sein:[1][2]
- Apert-Syndrom
- Pfeiffer-Syndrom
- Rubinstein-Taybi-Syndrom
- Poland-Syndrom
- Mesomele Dysplasie
- Carpenter-Syndrom
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Klinische Kriterien sind:[1]
- bilateral symmetrische Verkürzung und deltaförmige Deformierungen Mittelphalangen,
- Diagnosestellung meist erst um das zweite Lebensjahr herum, wenn wachstumsbedingt die Fehlstellung deutlicher wird.
Diagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen und röntgenologischen Befund und kann durch Kernspintomographie gesichert werden.[7]
Differentialdiagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Abzugrenzen sind andere Formen einer Klinodaktylie, die Kamptodaktylie sowie die Kirner-Deformität.[3][8]
Therapie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Behandlung kann bei ausgeprägter Deformierung durch operativen Eingriff erfolgen.[9]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- A. Afshar, A. Tabrizi: Bilateral Clinodactyly of the Index and Middle Fingers Because of Proximal Delta Phalanx. In: World journal of plastic surgery. Band 11, Nummer 3, 2022, S. 95–97, doi:10.52547/wjps.11.3.95, PMID 36694681, PMC 9840758 (freier Volltext).
- F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 419 ff
- A. K. Martini: Angeborene Fehlbildungen. Kap. 6: Fehlbildungen der Hand. Thieme, S. 211, 2003, online (PDF; 3,2 MB)
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ a b c d Radiopaedia
- ↑ a b Handsurgery Resource
- ↑ H. Zieger: Kasuistischer Beitrag zu den symmetrischen Mißbildungen der Extremitäten. In: Münchner Medizinische Wochenschrift, Band 50, 1903, S. 1386–87
- ↑ O.L. Mohr, C. Wriedt: A New Type of Hereditary Brachyphalangy in Man. In: Carnegie Inst. (pub.), S. 5–64, 1919,Archive.org
- ↑ M. Ali, T. Jackson, G. M. Rayan: Closing wedge osteotomy of abnormal middle phalanx for clinodactyly. In: The Journal of hand surgery. Band 34, Nummer 5, 2009, S. 914–918, doi:10.1016/j.jhsa.2009.01.007, PMID 19362790.
- ↑ J. M. Johnson, T. J. Higgins, D. Lemos: Appearance of the delta phalanx (longitudinally bracketed epiphysis) with MR imaging. In: Pediatric radiology. Band 41, Nummer 3, März 2011, S. 394–396, doi:10.1007/s00247-010-1863-8, PMID 20972673.
- ↑ S. M. Fairbank, W. M. Rozen, C. J. Coombs: The pathogenesis of Kirner's deformity: A clinical, radiological and histological study. In: The Journal of hand surgery, European volume. Band 40, Nummer 6, Juli 2015, S. 633–637, doi:10.1177/1753193414551911, PMID 25274771.
- ↑ D. Vickers: Clinodactyly of the little finger: a simple operative technique for reversal of the growth abnormality. In: Journal of hand surgery. Band 12, Nummer 3, Oktober 1987, S. 335–342, doi:10.1016/0266-7681_87_90184-7, PMID 3437200.
