Diskussion:Maligne Hyperthermie

Dieser Artikel war am 25. Februar 2020 der Artikel des Tages.

Review Februar 2009

Quasi neu geschrieben, ist das sicher kein ganz einfaches Thema. Die wichtigsten Inhalte sind relativ kompakt enthalten, denke ich. Vorschläge (Verständlichkeit, Fehler etc.) sind willkommen. Grüße, --Andante ¿! ^WP:RM 10:33, 14. Feb. 2009 (CET)

Hej! Danke für den prima Artikel. Zwei Fragen:

• "Die Indikation zur abklärenden Diagnostik besteht nach einem Narkosezwischenfall mit verdächtigen Symptomen, bei Verdacht auf familiäre Veranlagung sowie bei unklaren Muskelschädigungen, etwa bei einem unklaren Anstieg der Creatin-Kinase."

Klingt so als ob man bei jeder unklaren CK-Erhöhung einen IVCT durchführen würde. Dem ist nicht so.

Sicherlich im Zusammenspiel mit hinweisender unspezifischer Symptomatik, etwa einer Tachkardie. Werde ich nachlesen und noch ergänzen. ergänzt, entsprechende Hinweise auf eine Muskelerkrankung müssen vorliegen.

• Hast Du einen Überblick wieviele Tests in D im Jahr durchgeführt werden? Vielleicht könnte man mal in Köln nachfragen?

Ich hab nochmal gesucht, aber nichts gefunden. Anfragen könnte man, wäre halt ziemliches Original Research.

Doch noch eine Arbeit: [1] Darin geben 8 von 9 MH-Zentren bis 1997 (aber ohne jährliche Angaben, wenn ich das nicht übersehen habe) an: ... 2620 Patienten wegen MH-Verdacht untersucht worden. Bei 865 Patienten (34%) wurde der Verdacht bestätigt (Diagnose: MHS) und 1494 Patienten (56%) wurden vom MH-Verdacht befreit (Diagnose: MHN). Bei 261 Patienten (10%) blieb die MH-Veranlagung ungeklärt (Diagnose: MHE). Ich würde mich da zurückhalten, das zu ergänzen, aufgrund der ziemlich alten Daten.

Grüße --Marvin 101 21:24, 14. Feb. 2009 (CET)

Hallo Andante, da ich ja gerade selber auf Reviewer warte (siehe hier drunter) will ich mich in der Zwischenzeit mal nützlich machen.

• ...die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt. Ich verstehe nicht, was die Allgemeinanästhesie da soll. Anderes Wort für Vollnarkose?

jupp, Synonym. Die Angabe von Synonyma habe ich eigentlich den ganzen Artikel durchgezogen, als Kompromiss zwischen Allgemeinverständlichkeit und Fachtermini

• Durch eine konsequente Therapie mit sofortiger Unterbrechung der Auslöserzufuhr und der Gabe des Wirkstoffes .. Gibt es 'Auslöserzufuhr' tatsächlich in der medizinischen Literatur? Hier gehört es jedenfalls nicht hin. Und das eine Therapie konsequent sein sollte hab ich bisher immer für selbstverständlich gehalten :-) Vorschlag: Durch sofortige Unterbrechung der Narkosemittel-Zufuhr und Behandlung mit Dandrolen ...

Hab ich übernommen. Gemeint ist, dass unklare Verläufe dominieren und dass mögliche Differenzialdiagnosen nur schwer ausgeschlossen werden können. An irgendeinem Punkt muss man aber eine definitive Arbeitsdiagnose stellen und sich zum Durchziehen des therapeutischen Programmes entschließen (was ein Riesenaufwand bedeutet). War aber so nicht gut formuliert.

• Es wäre schön, gleich in der Einleitung zu erfahren, ob das ein bizarres Randproblem ist, oder ob das häufig vorkommt. Vielleicht im Zusammenhang mit den (noch) 5% Todesrate was in etwa die absolute Anzahl, z.B. in D ist.

Der Term selten fällt schon im ersten Satz (vllt. ändern in sehr selten?) Problem zu absoluten Zahlen: No Data. Es gibt kein zentrales Register, keine Meldepflicht, keine Entsprechenden Quellen. Original Research wäre, von einer Zahl von etwa 8 Mio. Operationen und einer geschätzten Disposition von 1:20.000 auf max. 400 Fälle im Jahr (in D) zu schließen, was sich durch den Anteil der Regionalanästhesie und triggerfreien Narkosen etwa halbieren und durch Nicht-manifest-werden noch drastisch weiter verringern dürfte. Eventuell bewegen wir uns unterhalb des dreistelligen Bereiches. Von dieser Zahl könnte man dann die 5 % Todesfälle berechnen. Konkrete Angaben gibt es dazu nirgendwo. By the Way: Die 5 % werden v. a. auf Nicht-erkennen zurückgeführt, nicht auf ineffektive (verfügbare) Therapie. Die konkrete Zahl kann vielleicht aus der Einleitung auch raus, kommt später noch ausführlicher.

• Noch mehr Jargonwörter: Narkoseführung, fulminante Krise, Vornarkose, initial, Kreislaufdepression, Tachykardie

Nochmal überarbeitet und reduziert bzw. verlinkt.

• Junge Patienten sind häufiger betroffen, - Das passt jetzt nicht so direkt zur (nur) genetischen Erklärung, oder?

Das wird auf die statistische Zahl der Operationen/Narkosen im Verhältnis zum Alter zurückgeführt. Es sind ja beide Voraussetzungen (Genetik, Exposition mit Trigger) notwendig, um auffällig zu werden (Ausname Abklärung nach Zwischenfällen bei Verwandten, dann ist aber eine Manifestation sehr unwahrscheinlich). Beachte auch, dass die Mehrzahl der Betroffenen nicht schon bei der ersten Operation auffällt.

• Physiologie der Skelettmuskelkontraktion Umbenennen in 'normale Skelettmuskelkontraktion' und Pathophysiologie der malignen Hyperthermie in 'Vorgänge bei der m H'?

klingt gut, getan.

• Diese Prozesse finden initial im Skelettmuskel statt. Das heißt ja eigentlich, dass sie danach auch woanders stattfinden. Das ist aber nicht gemeint, oder? Und bei der Gelegenheit: warum eigentlich nicht im Herzmuskel?

Gemeint ist, dass durch entgleisenden Elektrolyt- und Säurebasenhaushalt in der späten Phase auch alle anderen Organe (sekundär) geschädigt werden, was letztlich zum Tod führt. So auch das Herz, war mein Wissenstand bisher. Allerdings ist es nicht so einfach, Zitat aus PMID 12063729 ([2]):„Während der MH-Krise kommt es bereits in der Frühphase zu markanten Störungen der Herz- und Kreislauffunktion, die im weiteren Verlauf zu einer Reduktion von Herzzeitvolumen und Systemdruck bis hin zur Asystolie führen können. [...] Diese Beobachtungen lassen eine Beteiligung des kardiovaskulären Systems bei der MH vermuten. Allerdings ist bislang nicht abschließend geklärt, ob die Störungen der myokardialen Funktionen primärer Natur sind oder Folge von Hyperthermie, Azidose und Elektrolytveränderungen. Für eine primäre Beteiligung des Myokards sprechen u. a. Veränderungen im Inositolphosphatgehalt im Herzmuskelgewebe von MHS-Schweinen, eine erhöhte Empfindlichkeit des Myokards gegenüber β-adrenerger Stimulation und die Umkehr der Laktatbilanz mit Freisetzung von H+-Ionen in das Koronarblut bei der MH des Schweins. In einer In-vitro-Untersuchung waren weiterhin die Aktionspotentiale von Myokardpräparaten unter Halothanzufuhr bei der MHS- gegenüber der MHN-Population signifikant verlängert und die Amplitude gesteigert. Auf der anderen Seite konnte für den kardialen Ryanodinrezeptor im Gegensatz zum Ryanodinrezeptor des Skelettmuskels kein Defekt nachgewiesen werden (MacLennan DH,Phillips MS (1992): Malignant hyperthermia. Science 256:789–794). Darüber hinaus wurden keine funktionellen Veränderungen von α- und β-Adrenozeptoren am Myokard beim MHS-Schwein gefunden.“

• Mindestens sechs MH-assoziierte Stellen im Genom (Genloci) wurden bisher auf verschiedenen Chromosomen nachgewiesen. macht sprachlich keinen Sinn. Entweder es wurden 6 nachgewiesen oder nicht. Was ja einschließt, dass es noch mehr geben könnte. Evtl mit Jahreszahl
• Die Vererbung erfolgt beim Menschen autosomal-dominant. Bei allen sechs Formen?
• Zum letzten Abschnitt in Genetik: ist dann die Mutation in RYR1 auch für die anderen Krankheiten ursächlich?

Zur Genetik hab ich nochmal nachgelesen. Tatsächlich scheinen alle bekannten Mutationen dominant vererbt zu werden (About 100 dominant mutations in RYR1 have been associated with MHS and/or CCD, Rosenberg el al. 2006). Das mindestens hatte ich aus einer Arbeit übernommen, es stammt wohl daher, dass diese Loci unabhängig von einander beschrieben wurden (Es gibt z. B. für MHS 2 auch zwei OMIM-Einträge). Ich habe das mindestens jetzt entfernt. RYR1-Mutationen sind bei der CCD ebenfalls bestehend, bei anderen Muskelerkrankungen nicht, oder es ist nicht bekannt. Marvin hatte das schon korrigiert.

• Vergiftungen, Drogenkonsum, körperliche Anstrengung oder Angst können als Kofaktoren für die Auslösung eine Rolle spielen, in Einzelfällen auch die alleinige Ursache sein. Alleinige Ursache? Also wenn ein Betroffener große Angst bekommt kann er plötzlich umfallen? Das hört sich ziemlich wild an und sollte daher durch Einzelnachweis abgesichert werden.

Rosenberg et al. (2007) widmen sich diesem Umstand (Awake MH, [3]), sind als Absatzreferenz angegeben. Hier existiert eine Fallbeschreibung nach sportlicher Antrengung. Es finden sich auch mehrere Case Reports durch Drogen, z. B. PMID 3788915 (Mehr Literaturangaben in Rüffert et al, ebenfalls Absatzreferenz)

• ...was hohe diagnostische Anforderungen stellt. Vorschlag: ...dadurch ist die Diagnose schwierig.

done.

• Beim Verlauf: Zeitangaben wären interessant: Wie lange von Narkose bis zum ersten Auftreten, wie lange bis zum Tod, falls unbehandelt, etc.

Bei den Verlaufsformen kurz ergänzt. Ist aber extrem variabel..

• CO2-Partialdruck im Blut über 60 mmHg beträgt, ein Basendefizit von > 8 als Was sind die Normalwerte?

angegeben, Basenabweichung verlinkt.

Und jetzt ruft mich das Familienleben fort, bevor ich ganz fertig bin. Aber das sollte ja schon mal was zu tun geben :-) -- d65_{sag's mir} 18:25, 15. Feb. 2009 (CET)

Vielen Dank euch beiden für das ausführliche Lesen. Ich werden im Lauf der nächsten Tage auf die einzelnen Punkte eingehen. --Andante ¿! ^WP:RM 23:07, 15. Feb. 2009 (CET)

PS. Ihr macht mich vielleicht fertisch..

Hallo Andante, ich finde Deinen Artikel gut. In der Tat sollte man vielleicht den Abschnitt "Vorgänge bei der malignen Hyperthermie" irgendwie einfeutiger formulieren. Ein Laie meint sicher, wenn er "... was in der Folge einen Sauerstoffmangel (Hypoxie), vermehrte Kohlenstoffdioxidanreicherung (Hyperkapnie), Übersäuerung (Laktatazidose) und Überwärmung (Hyperthermie) des gesamten Körpers bewirkt. ..." liest, das sei die Todesurache, letztlich sind es aber physiologische Zustände, denen der Körper immer wieder mal ausgesetzt ist. Letal sind aber doch die Folgen der Rhabdomyolyse, oder hab ich das falsch im Gedächtnis? Viele Grüße Redlinux^{·→·☺·RM} 16:24, 16. Feb. 2009 (CET)

Nun, die Rhabdomyolyse spielt sicher die entscheidende Rolle für das Nierenversagen (Crush-Niere). Unmittelbar zum Tod führt hingegen eher die Schädigung des Herzmuskels durch Hypoxie sowie die massiven Elektrolytstörungen. Entscheidend ist bei den von die angesprochenen Mechanismen sicher das Ausmaß. Sicher weiße ich diese Veränderungen auch nach dem Joggen auf, bei der MH fallen sie halt exzessiv aus. Ich hab das mal noch etwas ergänzt und umformuliert. Grüße, --Andante ¿! ^WP:RM 23:44, 17. Feb. 2009 (CET)

Hallo Andante, naja, ich hätte es es halt irgendwie "drastischer" formuliert - "weit über das physiologische Maß hinaus" oder so. Viele Grüße Redlinux^{·→·☺·RM} 03:47, 22. Feb. 2009 (CET)

Insgesamt ganz gut, aber in Details zu sehr "Kochbuch", z.B. "Der Verdampfer wird entfernt, aber nicht das Narkosegerät getauscht". --Mager 22:22, 19. Feb. 2009 (CET)

Ich hab das im Therapie-Teil versucht etwas zu verbessern. Der erwähnte Aspekt ist tatsächlich eher für den Spezisten relevant, ist nun entfernt. --Andante ¿! ^WP:RM 21:33, 22. Feb. 2009 (CET)

• Ein sehr schöner Artikel, fehlt eigentlich nur noch ein Abschnitt zur Tiermedizin. In meiner Studienzeit spielte das eine große Rolle bei Schweinen und wurde auch zur PSE-Selektion in Form des „Halothantests“ angewandt. Aktuell habe ich aber im Nutztierbereich keinen Überblick mehr. Ich müsste dazu in die Bibo, vielleicht hat Kalumet ja etwas auf Lager. Aber vielleicht fange ich mal an. Uwe G. ¿⇔? ^RM 11:20, 21. Feb. 2009 (CET)

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"Maligne Hyperprexie" und "Narkose-hyperthermie-Syndrom" sind alte Begriffe für die MH, die seit den frühen 80ziger Jahren von der wissenschatflichen Community nicht mehr verwendet werden. (nicht signierter Beitrag von 84.156.167.119 (Diskussion | Beiträge) 21:15, 3. Mai 2010 (CEST))

Lesenswert-Diskussion vom 23. 2. bis 3. 3. 2009 (erfolgreich)

Die maligne Hyperthermie (MH, auch maligne Hyperpyrexie, Narkose-Hyperthermie-Syndrom) ist eine sehr seltene lebensbedrohliche Erkrankung, die als Komplikation einer Narkose (Allgemeinanästhesie) in Erscheinung tritt. Durch die Verabreichung von auslösenden Substanzen (Triggern) wird bei entsprechender genetischer Veranlagung eine Stoffwechselentgleisung in der Skelettmuskulatur ausgelöst.

Eine Erkrankung, die unerkannt und unbehandelt tödlich enden kann, bei der jedoch sehr effektive therapeutische und diagnostische Möglichkeiten bestehen. Dadurch hat sie ihren Schrecken zu einem großen Teil eingebüßt, die Möglichkeit eines Auftreten muss der Anästhesist jedoch stets berücksichtigen. Der Artikel enthält wohl die wichtigen Aspekte, zur Veterinärmedizin könnte man noch mehr ergänzen, aber hier ist ja erstmal lesenswert. Im Review kamen wertvolle Hinweise, vielen Dank dafür. --Andante ¿! ^WP:RM 19:06, 23. Feb. 2009 (CET)

•  Pro Sehr schöner Artikel. Nix zu meckern (Außer dass die Aufregung manchmal mit Dir durchging :-)). Gerne gelesen. Gerne gelobt. -- Andreas Werle 21:38, 23. Feb. 2009 (CET)
•  Pro, dto. (Kleiner Nörgel, vielleicht doch auf die Abkrzg. MH im Text verzichten?) --Aaaah 11:43, 24. Feb. 2009 (CET)
•  Pro Liest sich sehr rund, sogar die "Chemie" ist sehr verständlich beschrieben --Amygdala77 12:28, 24. Feb. 2009 (CET)
•  Pro Hat mir schon im Review gefallen, die Prävalenzen bei Tieren wäre sicher ein I-Punkt (für Hunde habe ich sie bereits eingefügt), zumal Schweine ja ausdrücklich als Tiermodelle erwähnt sind und auch eine Bedeutung bei der Forschung hatten. Ein bisschen was zum Schwein habe ich in meiner Hausbibliothek auch gefunden, das ließe sich sicher noch ausbauen. Die Grundzüge unterscheiden sich ja nicht, so dass hier lediglich der Epidemiologie-Absatz zu erweitern wäre. Aber für lesenswert halte ich den Artikel schon jetzt allemal. -- Uwe G. ¿⇔? ^RM 13:34, 24. Feb. 2009 (CET)
•  Pro. Lesenswerter Artikel, gerade weil mich die Erkrankung nur am Rande beschäftigt. --Marvin 101 15:08, 24. Feb. 2009 (CET)
•  Pro War vorher schon gut und hat im Review noch mal deutlich gewonnen, bezüglich OMA und auch interessanter Details. Bitte Durchreichen nach KEA. -- d65_{sag's mir} 18:46, 24. Feb. 2009 (CET)
•  Pro sehr schöner und informativer (und omatauglicher) Artikel, "pro" ohne jede Frage Redlinux^{·→·☺·RM} 12:40, 25. Feb. 2009 (CET)
•  Pro Liest sich gut, und gelernt hab ich auch wieder was! -- Ana al'ain 20:20, 27. Feb. 2009 (CET)
•  Pro alles schon gesagt, für mich auch klar "Lesenswert". -- Muck 12:40, 28. Feb. 2009 (CET)
•  Pro auf jeden Fall lesenswert, für mich sogar KEA -- Gloecknerd 14:50, 1. Mär. 2009 (CET)
•  Pro Klar lesenswert. In meinen Augen spricht nichts gegen KEA. --Drahreg·01^RM 16:36, 1. Mär. 2009 (CET)
•  Pro so sieht ein lesenswerter, eh, ich mein exzellenter Artikel aus! --217.224.121.49 19:02, 1. Mär. 2009 (CET)
•  Kontra der Artikel ist wirklich gut, keine Frage, aber nach meiner Erfahrung haben die meisten Patienten schon genug Angst vor Narkosen... dabei sind diese heute so sicher wie nie zuvor. Wenn der Artikel aber als lesenswert eingestuft wird - was er zweifelsfrei verdient! - besteht die Gefahr, Patienten und Angehörige zu verunsichern. Die MH ist wirklich keines der Hauptprobleme in unseren Krankenhäusern. Ich meine, mal ehrlich, wer von euch hat schon mal eine fulminante MH selbst gesehen? Klar, man kann auch vom Blitz getroffen werden... Solche Gruselgeschichten verunsichern doch nur Patienten! Trotzdem - allen Respekt für diesen erstklassigen Artikel. Eigentlich gehört der nach KEA, aber meine Genegargumente habe ich ja dargelegt. Gruß,--Discipula Aesculapii (Diskussion) 22:43, 25. Aug. 2014 (CEST)

Der Artikel in dieser Version ist Lesenswert mit 12 Pro-Stimmen. --Vux 00:41, 2. Mär. 2009 (CET)

Weblink am Ende defekt

www.maligne-hyperthermie.de Informationen für Betroffene. funktioniert nicht. Domaine steht zum Verkauf. Ich habe malignehyperthermie.de überprüft. Da hat jmd. eine Infoseite angefangen.(nicht signierter Beitrag von 134.130.15.1 (Diskussion) 22:05, 11. Sep. 2017 (CEST))

entfernt--Mabschaaf 10:02, 25. Nov. 2018 (CET).