Diskussion:Pantothenatkinase-assoziierte Neurodegeneration

Hallo, im Artikel wird von einem autosomal-rezessiven Erbgang gesprochen. Warum ist die Zahl der Erkrankten so niedrig? (Mir ist schon klar, dass es sich nicht um eine dominant-vererbte Erkrankung handelt, aber sie müsste doch trotzdem öfter vorkommen, wenn das zutrifft, oder? -- 84.159.167.59 01:27, 9. Feb. 2009 (CET)

Lemma

Die Wahl des Lemmas entspricht nicht der wissenschaftlichen Diktion. Wikipedia sollte hier nicht sprachpolitisch aktiv werden. Hallervorden-Spatz-Syndrom ist die ältere und deutsche Bezeichnung. Sie ist nachwievor geläufig. Eine alternative Bezeichnung ist Pantothenat-Kinase-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), auch neuroaxonale choreoathetotische Dystrophie. Neurodegeneration mit Eisenablagerungen im Gehirn (engl. NBIA-Syndrom) ist ein neuer Überbegriff (schließt andere Stoffwechselstörungen mit Eisenablagerungen mit ein). -- Fredo Sega 15:12, 26. Dez. 2011 (CET)

Tatsächlich hat sich in der deutschsprachigen neurologischen Fachliteratur die Bezeichnung PKAN durchgesetzt. Auch ich plädiere für eine Änderung des Lemma. Das Hallervorden-Spatz-Syndrom (und die Gründe für dessen Umbenennung) sollte jedoch erwähnt bleiben, da m.E. die meisten Neurologen diese Bezeichnung noch verwenden. --Michael Vorwerg (Diskussion) 23:11, 5. Dez. 2012 (CET)

Als Vertreter eine Patientenorganisation und nach dem Studium der aktuellen Fachliteratur kann ich versichern, dass der Begriff "Hallervorden-Spatz-Syndrom" von den allermeisten Forschenden in diesem Bereich heute nicht mehr verwendet wird - weder für NBIA noch für PKAN. --Markus Nielbock (Diskussion) 16:39, 9. Dez. 2021 (CET)

Hallervorden-Spatz-Syndrom

Trotz Sprachpolitik weiterhin in Gebrauch: https://www.google.at/?gws_rd=ssl#q=Hallervorden-Spatz-Syndrom --Fredo Sega (Diskussion) 16:03, 3. Nov. 2016 (CET)

is ja schon gut! -- Centenier (Diskussion) 16:07, 3. Nov. 2016 (CET)

NBIA ist eine Klasse von vielen Erkrankungen

Dieser Artikel scheint sich nur auf eine Variante der großen Klasse von NBIA-Erkrankungen zu beschränken, nämlich PKAN (Pantothenate kinase-associated neurodegeneration). Inzwischen kennt man eine Vielzahl verschiedener Krankheiten, die alle die Anlagerung von Eisen im Gehirn gemeinsam haben. Auch die genetischen Ursachen sind in allen Fällen verschieden. Daher schlage ich vor, einen übergreifenden Artikel zu NBIA zu erstellen, und diesen hier unter "PKAN" zu führen. -- Markus Nielbock (Diskussion) 11:37, 20. Feb. 2017 (CET)