Distales intestinales Obstruktionssyndrom

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Klassifikation nach ICD-10
E84.1 Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen – inkl.: Distales intestinales Obstruktionssyndrom

Mekoniumileus bei zystischer Fibrose

P75* Mekoniumileus bei zystischer Fibrose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das distale intestinale Obstruktionssyndrom (DIOS, auch Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom) ist eine Komplikation bei Patienten mit Mukoviszidose, bei der verhärteter, eingedickter Kot im Übergangsbereich von Dünn- zu Dickdarm zu einer Obstipation führt.

Das Krankheitsbild entspricht dem Mekoniumileus des Neugeborenen, tritt allerdings erst im späteren Alter, auch bei Erwachsenen, mit kolikartigen Bauchkrämpfen auf und gilt als Notfall.[1][2][3]

Die Häufigkeit wird mit etwa 10 bis 20 % der Mukoviszidosepatienten angegeben. Es tritt häufiger mit zunehmendem Alter auf, bei etwa 80 % zeigt sich das Syndrom erstmals im Erwachsenenalter. Die Rezidivquote liegt um die 50 %.[4][5]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[2][1]

  • kolikartige Bauchkrämpfe
  • Patienten mit bekannter Mukoviszidose
  • vermehrt auch Patienten mit zusätzlich bekannter Pankreasinsuffizienz

Diagnose und Behandlung

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Neben einer Röntgenaufnahme Abdomenübersicht und Sonografie kommen Einläufe (initial Kolonkontrasteinlauf) diagnostisch und gleichzeitig therapeutisch zur Anwendung. Zusätzlich sind Infusionen und das Trinken einer Elektrolytlösung, eventuell über eine Magensonde, angezeigt.[2][1] Unter Umständen kann eine chirurgische Intervention erforderlich werden.[3][5]

Differentialdiagnostik

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Abzugrenzen sind adhäsionsbedingte Dünndarmverschlüsse, eine akute Appendizitis oder eine Invagination.

  • M. Mavilia: Distal intestinal obstructive syndrome (DIOS): a gastrointestinal complication of cystic fibrosis in adults. In: Clinical journal of gastroenterology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] April 2019, doi:10.1007/s12328-019-00979-7, PMID 30963407.
  • J. Green, W. Carroll, F. J. Gilchrist: Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. In: The Cochrane database of systematic reviews. Band 8, 08 2018, S. CD012798, doi:10.1002/14651858.CD012798.pub2, PMID 30075058, PMC 6513219 (freier Volltext) (Review).

Einzelnachweise

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  1. a b c Eintrag zu Distales_intestinales_Obstruktionssyndrom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  2. a b c Orphanet Notfall Mukoviszidose
  3. a b W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 112, 12.2.3
  4. X. Dray, T. Bienvenu, N. Desmazes-Dufeu, D. Dusser, P. Marteau, D. Hubert: Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. In: Clinical Gastroenterology and Hepatology. Band 2, Nummer 6, Juni 2004, S. 498–503, PMID 15181619.
  5. a b Treatment of Distal Intestinal Obstruction Syndrome (Memento des Originals vom 29. Juni 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.cfmedicine.com