Essentielle Irisatrophie

Klassifikation nach ICD-10
H21.2	Degeneration der Iris und des Ziliarkörpers
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Essentielle Irisatrophie ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen fortschreitende Atrophie der Iris, Hornhautödem, Ektopie der Hornhaut und der Uvea.

Synonyme sind: englisch ICE syndrome, essential iris atrophy type; iridocorneal endothelial (ICE) syndrome, essential iris atrophy; progressive essential iris atrophy

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch den Arzt C. Harms.

Verbreitung

Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Bislang wurde über 80 Betroffene berichtet.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• fortschreitende Irisatrophie mit Löchern auf der Oberfläche
• Hornhautödem
• Ektopie der Uvea
• vordere Synechie
• häufig sekundäres Glaukom

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.

Literatur

• S. Bandyopadhyay, G. Biswas, J. Biswas, D. Das: A case of essential iris atrophy in a male patient. In: Journal of the Indian Medical Association. Bd. 108, Nr. 9, September 2010, S. 609–610, PMID 21510538.
• P. P. Pezzi, M. Marenco, P. Cosimi, G. Mannino, L. Iannetti: Progression of essential iris atrophy studied with confocal microscopy and ultrasound biomicroscopy: a 5-year case report. In: Cornea. Bd. 28, Nr. 1, Januar 2009, S. 99–102, doi:10.1097/ICO.0b013e3181822579, PMID 19092417.
• E. Fourmaux, L. Velasque: Atrophie essentielle de l’iris associée à un œdème maculaire cystoïde chronique. In: Journal francais d'ophtalmologie. Bd. 28, Nr. 4, April 2005, S. 407–410, PMID 15973203.

Weblinks

• Rare Diseases

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