Foix-Chavany-Marie-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
G12.2	Motoneuron-Krankheit
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Foix-Chavany-Marie-Syndrom, auch unter den Synonymen bilaterales anteriores Operkulum-Syndrom (AOS) und faciopharyngoglossomasticatorischer Diplegie bekannt, ist ein seltenes Syndrom, dem beidseitige Schädigungen der Hirnrinde in der Zentralregion zu Grunde liegen und das zu einer Dissoziation von Willkürmotorik und automatischer (emotionaler) Motorik in der Gesichts-, Kau- und Schluckmuskulatur führt. Die Patienten sind nicht in der Lage, Willkürbewegungen in der genannten Muskulatur durchzuführen, während beispielsweise unwillkürliche emotionale und reflektorische Bewegungen derselben Muskulatur intakt sind.

Das Syndrom ist nach den Erstbeschreibern Charles Foix, Jean Alfred Émile Chavany und Julien Marie benannt.

Kennzeichen

Diagnostisch relevant ist der Nachweis der Hirnrindenschädigung, die in einer beidseitigen (bilateralen) Läsion der Opercula frontoparietalia besteht. Menschen mit Foix-Chavany-Marie-Syndrom können Gesichts-, Kiefer-, Zungen- und Pharynxmuskulatur nicht willentlich bewegen. Dies führt dazu, dass es ihnen nicht möglich ist, willentlich die Gesichtsmuskulatur (mimische Muskulatur) zu bewegen (z. B. lächeln), während unwillkürliche Muskelbewegungen, wie sie etwa zum Husten oder Gähnen stattfinden, möglich bleiben. Auch emotionale Mimik (z. B. beim Weinen) bleibt erhalten, ebenso werden die Augen im Schlaf geschlossen.

Diagnose

Die Diagnosestellung ist durch Kernspintomographie möglich. Es besteht eine beidseitige Läsion der Opercula frontoparietalia.

Literatur

• C. Foix, J. A. E. Chavany, J. Marie: Diplégie facio-linguo-masticatrice d'origine sous-corticale sans paralysie des membres (contribution à l'étude de la localisation des centres de la face du membre supérieur). In: Revue neurologique. Paris, 1926, 33, S. 214–219. (Erstbeschreibung)
• M. Weller: Anterior opercular cortex lesions cause dissociated lower cranial nerve palsies and anarthria but no aphasia: Foix-Chavany-Marie syndrome and „automatic voluntary dissociation“ revisited. In: J Neurol. 1993; 240(4), S. 199–208. PMID 7684439

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