Hereditäre Sklerodaktylie

Klassifikation nach ICD-10
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Hereditäre Sklerodaktylie ist eine sehr seltene angeborene Form der Sklerodaktylie, die bereits in früher Kindheit mit Beugekontrakturen auftritt.^[1]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1985 durch R. Eubel, L. Klose und G. Mahrle.^[2]

Verbreitung und Ursache

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Ursache ist nicht bekannt.^[1]

Klinische Kriterien sind:^[1]

Manifestation im Kindesalter mit Sklerose und Beugekontrakturen
Erkrankung kommt mit Erwachsenwerden zum Stillstand
anfangs Verdickung an den Fingern, seltener an den Zehen mit sklerotischer Haut, im Endzustand Kontrakturen. Daumen und Großzeh sind ausgenommen, an den Fingerkuppen kommt es nicht zu Defektbildungen.
Mitunter auch Hyperkeratose der Handflächen

Das Krankheitsbild kann der systemischen Sklerose entsprechen, allerdings tritt kein Raynaud-Phänomen auf.^[3]

Je nach Ausmaß kommt eine operative Korrektur infrage.^[1]

↑ ^a ^b ^c ^d ^e Hereditäre Form Enzyklopädie Dermatologie
↑ R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.
↑ R. Baran, D. A. R. De Berker, M. Holzberg, L. Thomas (Hrsg.): Baran and Dawber's Diseases of the Nails and their Management, 2012, S. 829, ISBN 978-0-470-65735-5, Online ISBN 978-1-118-28671-5, DOI:10.1002/9781118286715