Leichtketten-Speicherkrankheit

Klassifikation nach ICD-10
D89.8	Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Leichtketten-Speicherkrankheit ist eine seltene Speicherkrankheit mit Ablagerungen monoklonaler Leichtketten (Immunglobuline) in verschiedenen Organen, insbesondere der Niere und wird von der WHO zu den „monoclonal deposition diseases“ gezählt. Im Gegensatz zur AL-Amyloidose erfolgt die Ablagerung nicht in Amyloidfibrillen. Synonyme sind: Leichtketten-Ablagerungs-Krankheit; Leichtkettenerkrankung; englisch light-chain deposition disease; LCDD Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 durch die US-amerikanischen Ärzte Russell E. Randall und Mitarbeiter.

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 58 Jahre, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen. Bei etwa 5 % der Patienten mit Multiplem Myelom wird eine Leichtketten-Speicherkrankheit bei der Obduktion gefunden. Es besteht eine Assoziation mit dem Multiplen Myelom in 50 – 60 % und in 17 % mit der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Die Nieren sind stets betroffen, die Ablagerung erfolgt in den Basalmembranen von Nierenkörperchen und Nierenkanälchen
• Die Ausscheidung von Eiweiß im Urin ist stark erhöht (Nephrotisches Syndrom)
• Später entwickelt sich ein chronischer Nierenfunktionsverlust.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind die monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz und die AL-Amyloidose. Bezüglich der Untersuchungsmethoden umfasst die Diagnostik grundsätzlich die für monoklonale Gammopathien üblichen Methoden (siehe Abschnitte Diagnostische Untersuchungen im Artikel monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz, Untersuchungsmethoden im Artikel AL-Amyloidose, Diagnostische Untersuchungen im Artikel Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz sowie Diagnose im Artikel Multiples Myelom).

Therapie

Zur Behandlung kommen die autologe Stammzelltransplantation, eine Behandlung mit Bortezomib, eine modulierende Immuntherapie oder eine Nierentransplantation infrage.

Literatur

• M. Malphettes, P. Bonnet, P. Schneider, M. Vignon, M. Baron, J. D. Bouaziz, M. Battistella: Light Chain Deposition Disease with Bullous Skin Lesions Mimicking Atypical Bullous Pemphigoid. In: Acta dermato-venereologica. Band 98, Nummer 1, 01 2018, S. 140–141, doi:10.2340/00015555-2775, PMID 29135016.
• S. V. Rajkumar: Pathogenesis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases. In: UpToDate, July 2016, Artikel
• S. V. Rajkumar: Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis). In: UpToDate, July 2016, Arikel

Einzelnachweise

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!