Leukenzephalopathie

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Klassifikation nach ICD-10
G93.4 Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Leukenzephalopathie (von griechisch λευκός leukós, deutsch ‚weiß‘, griechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘ und altgriechisch πάθεια pátheia, deutsch ‚Leiden‘) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen der weißen Substanz des Gehirns.[1] Im Gegensatz zur Leukodystrophie mit jeweils definierten Krankheitsbildern umfasst dieser übergeordnete Begriff alle Erkrankungen der weißen Substanz welcher Ursache und Art auch immer.[2]

Häufig wird der Begriff verwendet bei:

Mit Leukoaraiose wird eine subkortikale oder mikroangiopathische Form der Leukenzephalopathie bezeichnet.[3]

Ursache

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Verursacht werden kann eine Leukoenzephalopathie durch

Im Rahmen von Syndromen

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Bei verschiedenen Syndromen kann eine Leukenzephalopathie als Merkmal mit vorliegen:

  • Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom[6]
  • ARSAL, Synonyme: Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 3; SPAX3
  • Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte, Synonyme: Hypomyelinisierte Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel; Hypomyelinisierte Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte[7]
  • CACH-Syndrom, Synonyme: Infantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS; Leukoenzephalopathie mit Verlust der weißen Hirnsubstanz; Myelinosis centralis diffusa; Cree-Leukoenzephalopathie; englisch Leukoencephalopathy with vanishing white matter
  • CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie)
  • CARASIL, Synonyme: Maeda-Syndrom; Zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessiv
  • Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte, Synonyme: COL4A1-assoziierte zerebrale Mikroangiopathie mit Hämorrhagie; COL4A1-assoziiertes Syndrom der gewundenen Netzhautarteriolen mit infantiler Hemiparese und Leukoenzephalopathie[8]
  • Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie[9]
  • Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten[10]
  • Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung – Laktaterhöhung (LBSL)[11]
  • Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz[12]
  • Leukoenzephalopathie – Dystonie – motorische Neuropathie[13]
  • Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie[14]
  • Leukoenzephalopathie – Palmoplantarkeratose[15]
  • COXPD12, Synonyme: Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom; Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 12; LTBL[16]
  • MNGIE-Syndrom
  • Nasu-Hakola-Krankheit
  • Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie[17]
  • Odontoleukodystrophie, Synonyme: Dento-Leukoenzephalopathie; Dentoleukoenzephalopathie; Leukodystrophie mit Oligodontie[18]
  • PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie[19]
  • PADMAL, Synonym: Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie[20]
  • Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive[21]
  • Leukoenzephalopathie, multifokale progressive (PML)[22]
  • Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie (RVCL)[23]
  • VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierte Leukodystrophie[24]

Diagnose

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Die Veränderungen im Gehirn werden durch medizinische Bildgebung, meist durch Kernspintomographie oder Computertomographie erfasst.

Literatur

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Einzelnachweise

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  1. ↑ Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Leukenzephalopathie
  2. ↑ G. Lyon, A. Fattal-Valevski, E. H. Kolodny: Leukodystrophies: clinical and genetic aspects. In: Topics in magnetic resonance imaging : TMRI. Band 17, Nummer 4, August 2006, S. 219–242, doi:10.1097/RMR.0b013e31804c99d4, PMID 17414998 (Review).
  3. ↑ P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6
  4. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.Bd 1, S. 494
  5. ↑ Ch. M. Filley, B.K. Kleinschmidt-DeMasters: Toxic Leukoencephalopathy. In: New England Journal of Medicine. 345, 2001, S. 425, doi:10.1056/NEJM200108093450606.
  6. ↑ Eintrag zu Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Eintrag zu Hypomyelinisierende Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung - Laktaterhöhung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  12. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  14. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie-spondylometaphysäre Dysplasie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  15. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie - Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  16. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  17. ↑ Eintrag zu Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  18. ↑ Eintrag zu Odontoleukodystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  19. ↑ Eintrag zu PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  20. ↑ Eintrag zu Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  21. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  22. ↑ Eintrag zu Leukoenzephalopathie, multifokale progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  23. ↑ Eintrag zu Retinale Vaskulopathie mit zerebraler Leukoenzephalopathie und systemischen Manifestationen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  24. ↑ Eintrag zu Hypomyelinisierende Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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