Lubani-al-Saleh-Teebi-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
E84.9 Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet
K29.- Gastritis und Duodenitis
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Lubani-al-Saleh-Teebi-Syndrom, auch Zystische Fibrose mit Gastritris und Megaloblastenanämie, ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer Kombination von Mukoviszidose (Zystische Fibrose) mit Gastritis und Megaloblastenanämie.[1]

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1991 durch den kuwaitischen Pädiater M. M. Lubani und Mitarbeiter.[2]

Die Erkrankung ist nicht mit dem Teebi-al-Saleh-Hassoon-Syndrom zu verwechseln.

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, die Ursache ist nicht bekannt. Bislang wurde lediglich über eine Familie berichtet.[1][3]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind: Manifestation im Kleinkindesalter mit Entwicklung einer Mukoviszidose, zusätzlicher Gastritis und Megaloblastenanämie.

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Einzelnachweise

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  1. ↑ a b Eintrag zu Zystische Fibrose mit Gastritris und Megaloblastenanämie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ M. M. Lubani, Q. A. al-Saleh, A. S. Teebi, A. Moosa, M. H. Kalaoui: Cystic fibrosis and Helicobacter pylori gastritis, megaloblastic anaemia, subnormal mentality and minor anomalies in two siblings: a new syndrome? In: European Journal of Pediatrics. Bd. 150, Nr. 4, Februar 1991, S. 253–255, PMID 2029916.
  3. ↑ Cystic Fibrosis With Helicobacter Pylori Gastritis, Megaloblastic Anemia, And Mental Retardation. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
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