Motoneuron-Krankheit Madras
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| G12.2 | Motoneuron-Krankheit |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Motoneuron-Krankheit Madras, kurz MMND, (englisch Madras motor neuron disease) gehört zu den Motoneuron-Krankheiten und ist charakterisiert durch eine im Jugendalter beginnende Schwäche mit Atrophie der Gliedmaßen zusammen mit verschiedenen Hirnnervenlähmungen sowie einer Schallempfindungsschwerhörigkeit.[1]
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurden knapp 200 Patienten beschrieben, zum größten Teil aus Südindien. Die Erkrankung tritt sporadisch auf, über eine Vererbung ist noch nichts bekannt.[1] Diese Sonderform stellt etwa 4 % aller Formen der Motoneuron-Krankheiten.[2]
Ursachen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Es werden Veränderungen in der mitochondrialen DNA vermutet.[3]
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die wichtigsten klinischen Symptome sind:[1]
- Hagere Figur
- Atrophie der Muskulatur an den distalen Anteilen der Gliedmaßen
- Beteiligung von Gesichts- und Schluckmuskulatur Hirnnerven VII, IX und XII
- Pyramidenzeichen
- Schwerhörigkeit
Diagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden. In der Elektromyographie findet sich eine chronische unvollständige Denervierung.[2]
Differentialdiagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Abzugrenzen sind:[1]
- Amyotrophe Lateralsklerose
- Spinozerebelläre Ataxien
- Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom
- Progressive Muskelatrophie
- Post-Polio-Syndrom
- Spinale Muskelatrophie
Therapie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Eine ursächliche Behandlung ist derzeit nicht möglich. Eine Versorgung mit Hörgeräten gilt als hilfreich.
Heilungsaussicht
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Krankheit ist langsam progredient, schränkt die Lebenserwartung aber nicht ein.[1]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- E. Meenakshisundaram, K. Jagannathan, B. Ramamurthi: Clinical pattern of motor neuron disease seen in younger age groups in Madras. In: Neurology India, Dezember 1970, Band 18, Suppl 1, S. 109 ff.; ISSN 0028-3886, PMID 5508105.
- A. Nalini, K. Thennarasu, B. K. Yamini, D. Shivashankar, N. Krishna: Madras motor neuron disease (MMND): clinical description and survival pattern of 116 patients from Southern India seen over 36 years (1971–2007). In: Journal of the neurological sciences, Juni 2008, Band 269, Nr. 1–2, S. 65–73; ISSN 0022-510X, doi:10.1016/j.jns.2007.12.026, PMID 18261745.
- A. Nalini, A. Pandraud, K. Mok, H. Houlden: Madras motor neuron disease (MMND) is distinct from the riboflavin transporter genetic defects that cause Brown-Vialetto-Van Laere syndrome. In: Journal of the neurological sciences, November 2013, Band 334, Nr. 1–2, S. 119–122; ISSN 1878-5883, doi:10.1016/j.jns.2013.08.003, PMID 24139842, PMC 4068726 (freier Volltext).
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b c d e Eintrag zu Motoneuron-Krankheit Madras. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ a b M. Gourie-Devi, T. G. Suresh: Madras pattern of motor neuron disease in South India. In: Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, Juni 1988, Band 51, Nr. 6, S. 773–777; ISSN 0022-3050, PMID 3404185, PMC 1033146 (freier Volltext).
- ↑ M. Gourie-Devi, A. Nalini: Madras motor neuron disease variant, clinical features of seven patients. In: Journal of the neurological sciences, Mai 2003, Band 209, Nr. 1–2; ISSN 0022-510X, S. 13–17, PMID 12686396.
