Melkersson-Rosenthal-Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
G51.2 Melkersson-Rosenthal-Syndrom
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom (MRS, Synonym Orofaziale Granulomatose) ist eine seltene idiopathische entzündliche Erkrankung mit den drei Leitsymptomen Faltenzunge (Lingua plicata), Cheilitis granulomatosa sowie Fazialislähmung.[1][2][3]

Lingua plicata mit einer verstärkte längs- und/oder querverlaufende Faltenbildung
Bell’sche Parese mit Lähmung der rechten Gesichtsmuskulatur (im Bild links)

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Schweden Ernst Melkersson (1898–1932)[4] und dem in Breslau geborenen Arzt Curt Rosenthal (1892–1937).[5][6][7]

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Rosenthal-Klöpfer-Syndrom.

Verbreitung und Ursache

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Die Häufigkeit wird auf 8 zu 10.000 geschätzt,[8] die Ursache ist nicht bekannt, es wird zu einem Teil eine erbliche Prädisposition (autosomal-dominant) vermutet.[1][9] Bisher nachgewiesene Mutationen wurden auf Chromosom 9 Genort p11 lokalisiert.[10]

Autosomal dominanter Erbgang beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1][11]

  • Krankheitsbeginn in Kindheit oder früher Adoleszenz
  • verstärkt gefurchte Zunge (Lingua plicata)
  • anfallsartig auftretende Schwellungen im Bereich der Lippen, durch vergrößerte Lippenspeicheldrüsen (als Cheilitis granulomatosa) bzw. des Gesichts (Bereich der Augen, Wangen, Stirn oder Gaumen[3]) mit granulomatöser Entzündung (Arteriitis).
  • anfallsartig auftretende periphere Fazialislähmung nur in 10 % der Fälle (verursacht durch eine Schwellung des Nervus facialis im Canalis n. VII). Eine Parese tritt jedoch gar nicht oder erst sehr viel später auf. Eine Trias trifft man nur in seltenen Fällen an. Meist ist es ein monosymptomatischer Verlauf (als Cheilitis granulomatosa).

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind rezidivierende Erysipele, Herpes-simplex-Infektionen, Furunkel der Oberlippe, Makrocheilie und Angioödeme,[11][12] auch das Ascher-Syndrom.

Verlauf

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Im Allgemeinen tritt eine spontane Remission ein, es besteht allerdings eine Neigung zu Rezidiven. Es besteht eine gehäufte Assoziation zum Morbus Crohn und vereinzelt auch zur Sarkoidose.[3]

Therapie

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Die Behandlung besteht aus der intraläsionalen Glukokortikoid-Injektion (bei starker Schwellung) sowie der Gabe von Clofazimin (Thesen 2005)[13] oder Dapson[14] (beides eigentlich Lepramittel).[11] Es gibt einzelne Berichte über Heilerfolge mit Thalidomid.[12]

Bei leichten Schwellungen hilft Kortison z. B. Prednisolon (1 mg/KG Körpergewicht) für 2 Wochen.

Eventuell kann eine Operation in Betracht gezogen werden, um kosmetisch oder mechanisch störende Zustände zu beheben.[15]

Literatur

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  • R. Franz, C. Andres: Cheilitis granulomatosa und Melkersson-Rosenthal-Syndrom. Intralymphatische Histiozytose als wertvoller diagnostischer Hinweis. In: Der Pathologe. Band 35, Nummer 2, März 2014, S. 177–181, doi:10.1007/s00292-013-1850-6, PMID 24619529.
  • F. Nagel, R. Foelster-Holst: Cheilitis granulomatosa. Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 57, Nummer 2, Februar 2006, S. 121–126, doi:10.1007/s00105-005-0981-y, PMID 15977013 (Review).
  • Christoph Zink, Willibald Pschyrembel, Otto Dornblüth: Pschyrembel Klinisches Wörterbuch. 255. Auflage. Walter de Gruyter, 1986, ISBN 3-11-007916-X, S. 1044 f.
  • Gerd Plewig, Michael Landthaler, Walter. H. C. Burgdorf, Michael Hertl, Thomas Ruzicka: Braun Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie, 6. Auflage. Springer, 2012, ISBN 978-3-642-24162-8, S. 1310 f.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c Eintrag zu Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  3. ↑ a b c Gerd Plewig, Michael Landthaler, Walter. H. C. Burgdorf, Michael Hertl, Thomas Ruzicka (Hrsg.): Braun Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 6. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg 2012, ISBN 978-3-642-24162-8, S. 1310.
  4. ↑ E. Melkersson: Ett fall av recidiverande facialispares i samband med ett angioneurotiskt ødem. In: Hygiea, Stockholm, 1928, Bd., S. 90737–41
  5. ↑ C Rosenthal: Klinisch-erbbiologischer Beitrag zur Konstitutionspathologie. In: Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 131, 1931, S. 475, doi:10.1007/bf02865984.
  6. ↑ Werner Gottwald: Breslauer Ärzte und ihre Bedeutung für die medizinische Terminologie. In: Würzburger medizinhistorische Mitteilungen. Band 8, 1990, S. 289–294; hier: S. 289 und 293
  7. ↑ Who named it
  8. ↑ P. E. Ziem, C. Pfrommer, S. Goerdt, C. E. Orfanos, U. Blume-Peytavi: Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. In: The British journal of dermatology. Band 143, Nummer 4, Oktober 2000, S. 860–863, PMID 11069473 (Review).
  9. ↑ S. Feng, J. Yin, J. Li, Z. Song, G. Zhao: Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of 44 patients. In: Acta oto-laryngologica. Band 134, Nummer 9, September 2014, S. 977–981, doi:10.3109/00016489.2014.927587, PMID 24963969.
  10. ↑ Melkersson-Rosenthal syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. ↑ a b c Enzyklopädie Dermatologie
  12. ↑ a b Gerd Plewig, Michael Landthaler, Walter. H. C. Burgdorf, Michael Hertl, Thomas Ruzicka (Hrsg.): Braun Falco’s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. 6. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg 2012, ISBN 978-3-642-24162-8, S. 1311.
  13. ↑ Pharmazeutische-Zeitung
  14. ↑ Fachinformation der Firma Riemser vom 19. Januar 2011
  15. ↑ F. Ziemssen, J. M. Rohrbach, C. Scherwitz, P. O. Denk: Plastisch rekonstruktive Korrektur eines persistierenden Lidödems bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. Band 220, Nummer 5, Mai 2003, S. 352–356, doi:10.1055/s-2003-39431, PMID 12766825.
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