Membranoproliferative Glomerulonephritis

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Klassifikation nach ICD-10
N00.5 Diffuse mesangiokapilläre Glomerulonephritis – Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ I und III, oder o.n.A.
N00.6 Dense-deposit-Krankheit – Membranoproliferative Glomerulonephritis, Typ II
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN, mesangiokapilläre Glomerulonephritis, lobuläre Glomerulonephritis) ist eine seltene Erkrankung des Nierenkörperchens (Glomerulus). Die idiopathische Form (ohne bekannte Ursache) tritt am häufigsten in einem Alter zwischen 8 und 30 Jahren auf.

Symptome sind

Die Diagnose wird durch feingewebliche (histologische) Untersuchung einer Gewebsprobe der Niere gestellt.

Bei Untersuchung im Lichtmikroskop findet sich:

Anhand elektronenmikroskopischer Befunde können drei Typen unterschieden werden:

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ I

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Beim Typ I finden sich Immunkomplexe in Mesangium sowie dem Spalt zwischen Endothel und Basalmembran, die zu einer Doppelkonturierung der Basalmembran führen (tram track sign, Straßenbahnschiene). Der Typ I ist die häufigste Form der membranoproliferativen Glomerulonephritis. Die Erkrankung kann ohne nachweisbare Ursache (idiopathisch) oder infolge von Erkrankungen auftreten, bei denen es zur Bildung zirkulierender Immunkomplexe kommt, die in der Niere abgelagert werden, z. B. Hepatitis C mit oder ohne Kryoglobulinämie, Systemischer Lupus erythematodes, chronische Hepatitis B, subakute bakterielle Endokarditis und infizierter ventrikuloatrialer Shunt.

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II (Dense Deposit Disease)

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Beim Typ II finden sich kontinuierliche bandförmige Ablagerungen innerhalb der Basalmembran von Nierenkörperchen (Glomeruli), Nierenkanälchen (Tubuli) und Bowmann’scher Kapsel des Nierenkörperchen. In der Immunfluoreszenz-Mikroskopie ist in den Ablagerungen Komplementfaktor C3, nicht aber Immunglobulin nachzuweisen.

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III

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Beim Typ III finden sich wie beim Typ I Immunkomplexablagerungen zwischen Endothel und Basalmembran sowie eine Doppelkonturierung der Basalmembran. Zusätzlich sind Immundepots zwischen Basalmembran und Podozyten (wie bei der epimembranösen Glomerulonephritis) nachweisbar.