Morbus Thiemann
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M93.2 | Osteochondrosis dissecans |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Morbus Thiemann ist eine sehr seltene Aseptische Osteonekrose am Finger, seltener auch am Großzeh.[1][2][3]
Synonyme sind: Thiemann-Syndrom; Thiemann-Krankheit; Aseptische Osteonekrose der Phalangenepiphysen; Familiäre Osteoarthropathie der Finger;Osteochondrose der Phalangenepiphysen; Osteochondrose, aseptische Typ Thiemann; Morbus Thiemann-Fleischner; lateinisch Acrodysplasia epiphysearia; englisch Thiemann Epiphyseal Disease; Osteoarthropathy Of Fingers, Familial
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den deutschen Chirurgen H. Thiemann.[4]
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die Erkrankung tritt familiär mit autosomal-dominantem Erbgang oder sporadisch auf.[2][5]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Ursache ist nicht bekannt. Neben einer Störung der Ossifikation (Osteochondrose) wird auch eine jugendliche Form der Osteonekrose diskutiert.[3]
Ob es sich tatsächlich um eine Osteonekrose handelt, ist nicht sicher, in der Histologie finden sich normale Gefäße und keine Entzündungsreaktionen.[6] Eventuell ist ein Knochenbruch durch Traumas oder Stress der Knochennekrose vorausgegangen.[3]
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Klinische Kriterien sind:[2][1][3]
- Manifestation meist zwischen dem 8. und 14. Lebensjahr
- meist sind die Epiphysen des 2. und 3. Fingers im Mittel- und Endglied, auch im Grundgelenk sowie das Großzehengrundgelenk und der 1. Mittelfußknochen betroffen
- Schmerzlose bis schmerzarme Gelenkschwellung der Interphalangealgelenke
- Druckschmerz und teilweise Bewegungseinschränkung
- mitunter bei Schädigung der Wachstumsfuge Verkürzung oder Fehlstellung
Diagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Im Röntgenbild findet sich eine Zerklüftung bis Auflösung der Epiphyse an den betroffenen Stellen.[1]
Differentialdiagnostik
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Abzugrenzen ist eine stressbedingte Epiphysenfraktur, die Rheumatoide Arthritis eine Osteoarthrose oder septische Knochennekrose.[3][7]
Therapie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Behandlung erfolgt konservativ, die Erkrankung ist meist selbstlimitierend. Unter Ruhigstellung, Schmerzlinderung und entzündungshemmender Medikation bilden sich die Beschwerden meist vollständig zurück.[3]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- N. Damseh, J. Stimec, A. O’Brien, C. Marshall, R. Savarirayan, A. Jawad, R. Laxer, P. Kannu: Thiemann disease and familial digital arthropathy - brachydactyly: two sides of the same coin? In: Orphanet Journal of Rare Diseases. Band 14, Nummer 1, 06 2019, S. 156, doi:10.1186/s13023-019-1138-x, PMID 31248428, PMC 6598251 (freier Volltext) (Review). =https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-019-1138-x
- N. Kotevoglu-Senerdem, B. Toygar, B. Toygar: Thiemann disease. In: Journal of clinical rheumatology : practical reports on rheumatic & musculoskeletal diseases. Band 9, Nummer 6, Dezember 2003, S. 359–361, doi:10.1097/01.rhu.0000089791.22587.e1, PMID 17043444.
- M. Schiltenwolf, C. Carstens, K. Schiltenwolf: Der Morbus Thiemann bei eineiigen weiblichen Zwillingen. In: Zeitschrift für Orthopadie und ihre Grenzgebiete. Band 127, Nummer 6, 1989 Nov-Dec, S. 668–671, doi:10.1055/s-2008-1040310, PMID 2618147.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b c Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ a b c Eintrag zu Thiemann-Krankheit, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ a b c d e f C. Lutter: Morbus Thiemann. In: e.Medpedia
- ↑ H. Thiemann: Juvenile epiphysenstörungen (Juvenile epiphyseal disturbance). In: ROEFO Bd. 14, 1909, S. 79–87
- ↑ Radiopaedia
- ↑ P. Mangat, A. S. Jawad: Case number 32: Thiemann's disease. In: Annals of the rheumatic diseases. Band 64, Nummer 1, Januar 2005, S. 11–12, doi:10.1136/ard.2004.024836, PMID 15608298, PMC 1755196 (freier Volltext).
- ↑ C. Radtke, A. Steiert, P. Vogt: Morbus Thiemann oder doch epiphyseale PIP Gelenksfrakturen an D3 in jungen Sportkletterern? Ein Case Report von eineiigen Zwillingen. In: Deutsche Gesellschaft für Handchirurgie. 54. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Handchirurgie. Düsseldorf, 10.–12.10.2013. German Medical Science GMS Publishing House, Düsseldorf. [1]
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- THIEMANN DISEASE. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
- Rare Diseases
