Nelson-Tumor

Klassifikation nach ICD-10
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Nelson-Tumor, auch Nelson-Syndrom, ist ein schnell wachsender, aggressiver Hypophysentumor mit ACTH-Produktion nach beidseitiger Adrenalektomie aufgrund eines Cushing-Syndromes.

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1958 durch den US-amerikanischen Endokrinologen Don H. Nelson und Mitarbeiter.

Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem Emery-Nelson-Syndrom oder dem englisch Dermal Ridges, Nelson Syndrome.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit etwa 40 % der Patienten nach beidseitiger Adrenalektomie angegeben.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Zustand nach beidseitiger Adrenalektomie wegen Cushing-Syndromes
• Hyperpigmentierung von Haut und Schleimhaut
• Raumforderung in der Sella turcica
• Gesichtsfeldeinschränkung, Kopfschmerzen
• massiv erhöhtes ACTH im Blutserum

Literatur

• T. D. Azad, A. Veeravagu, S. Kumar, L. Katznelson: Nelson Syndrome: Update on Therapeutic Approaches. In: World Neurosurgery. Band 83, Nummer 6, Juni 2015, S. 1135–1140, doi:10.1016/j.wneu.2015.01.038, PMID 25683128 (Review).
• T. M. Barber, E. Adams, J. A. Wass: Nelson syndrome: definition and management. In: Handbook of clinical neurology. Band 124, 2014, S. 327–337, doi:10.1016/B978-0-444-59602-4.00022-8, PMID 25248597 (Review).
• A. L. Arregger, E. M. Cardoso, O. B. Sandoval, E. G. Monardes Tumilasci, R. Sanchez, L. N. Contreras: Hormonal secretion and quality of life in Nelson syndrome and Cushing disease after long acting repeatable octreotide: a short series and update. In: American journal of therapeutics. Band 21, Nummer 4, 2014 Jul–Aug, S. e110–e116, doi:10.1097/MJT.0b013e318255bc07, PMID 22820717.
• T. Bianda, C. Schmid: [Nelson-Syndrome: 20 years after bilateral adrenalectomy for Cushing's disease]. In: Schweizerische medizinische Wochenschrift. Band 128, Nummer 13, März 1998, S. 508, PMID 9583102.

Einzelnachweise

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