Neuronale intestinale Dysplasie

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Klassifikation nach ICD-10
K59.2 Neurogene Darmstörung, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Neuronale intestinale Dysplasie (NID) ist eine sehr seltene angeborene Störung der Nervenversorgung des Darmes mit dem klinischen Bild einer Chronischen intestinalen Pseudoobstruktion (CIPO). Gestört sind der Plexus submucosus und der Plexus myentericus.[1][2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 durch die britischen Ärzte M. S. Tanner, B. Smith und J. K. Lloyd.[3]

Bereits im Jahre 1971 hatte der schweizerische Pathologe W. A. Meier-Ruge eine Fallbeschreibung auf der 55. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pathologie vorgestellt.[4]

Verbreitung

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Die Häufigkeit der IND B wird mit zwischen 25 % und 65 % der Patienten mit Morbus Hirschsprung,[5] bzw. mit 6 % der Kinder mit einem Morbus Hirschsprung und mit 2,9 % der wegen einer chronischen Obstipation biopsierten Kinder angegeben.[6]

Eine Bevorzugung eines Geschlechtes besteht nicht.[5]

Die Kombination der NID mit dem Morbus Hirschsprung wird auch als HAIND oder HANID bezeichnet.[7][8]

Es besteht eine Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1 und MEN2b sowie mit Hypoganglionosis des Plexus myentericus oder einer Aganglionose des Rektums.[9]

Einteilung

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Es können folgende Formen unterschieden werden:[10]

Die (NID) kann als Sonderform des Morbus Hirschsprung angesehen werden, umfasst auch Formen mit normaler Anzahl, aber isolierter Störung der Ganglienzellen, fehlerhafte Synapsen oder postganglionäre Störungen. Nach F. Sitzmann ergibt sich folgende Einteilung:[13]

  • Typ A 11 %
  • Typ B 64 %
  • A-B-Mischtyp
  • NID-Aganglionose-Mischtyp

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[14]

Diagnose

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Die Diagnose erfordert eine Probeentnahme und enzymhistochemische Untersuchung.[15]

Therapie

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Eine konservative Behandlung oder chronischen Obstipation ist meist nicht erfolgreich, so dass operative Maßnahmen erforderlich werden.[16]

Literatur

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  • V. Barone, D. Weber, Y. Luo, V. Brancolini, M. Devoto, G. Romeo: Exclusion of linkage between RET and neuronal intestinal dysplasia type B. In: American journal of medical genetics. Band 62, Nummer 2, März 1996, S. 195–198, doi:10.1002/(SICI)1096-8628(19960315)62:2<195::AID-AJMG15>3.0.CO;2-J, PMID 8882403.
  • W. Meier-Ruge, F. Gambazzi, R. E. Käufeler, P. Schmid, C. P. Schmidt: The neuropathological diagnosis of neuronal intestinal dysplasia (NID B). In: European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery.. [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. Band 4, Nummer 5, Oktober 1994, S. 267–273, doi:10.1055/s-2008-1066116, PMID 7857882.

Einzelnachweise

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  1. ↑ D. E. Schofield, E. J. Yunis: Intestinal neuronal dysplasia. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. Band 12, Nummer 2, Februar 1991, S. 182–189, doi:10.1097/00005176-199102000-00008, PMID 2051270.
  2. ↑ Eintrag zu Pseudoobstruktion, chronische intestinale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  3. ↑ M. S. Tanner, B. Smith, J. K. Lloyd: Functional intestinal obstruction due to deficiency of argyrophil neurones in the myenteric plexus. Familial syndrome presenting with short small bowel, malrotation, and pyloric hypertrophy. In: Archives of disease in childhood. Band 51, Nummer 11, November 1976, S. 837–841, doi:10.1136/adc.51.11.837, PMID 1008589, PMC 1546064 (freier Volltext).
  4. ↑ W. Meier-Ruge: Über ein Erkrankungsbild des Colon mit Hirschsprung-Symptomatik. In: Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Pathologie. Band 55, 1971, S. 506–510, PMID 4130757.
  5. ↑ a b P. P. Schmittenbecher, P. Sacher, D. Cholewa, A. Haberlik, G. Menardi, J. Moczulski, E. Rumlova, W. Schuppert, B. Ure: Hirschsprung's disease and intestinal neuronal dysplasia–a frequent association with implications for the postoperative course. In: Pediatric surgery international. Band 15, Nummer 8, 1999, S. 553–558, doi:10.1007/s003830050669, PMID 10631732.
  6. ↑ E. Bruder, W. A. Meier-Ruge: Intestinale neuronale Dysplasie Typ B – wie verstehen wir sie heute?. In: Der Pathologe. Band 28, Nummer 2, März 2007, S. 137–142, doi:10.1007/s00292-007-0894-x, PMID 17279410.
  7. ↑ W. A. Meier-Ruge, K. Ammann, E. Bruder, A. M. Holschneider, A. F. Schärli, P. P. Schmittenbecher, F. Stoss: Updated results on intestinal neuronal dysplasia (IND B). In: European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery.. [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie. Band 14, Nummer 6, Dezember 2004, S. 384–391, doi:10.1055/s-2004-821120, PMID 15630639 (Review).
  8. ↑ B. Hanimann, D. Inderbitzin, J. Briner, P. Sacher: Clinical Relevance of Hirschsprung-Associated Neuronal Intestinal Dysplasia (HANID). In: European Journal of Pediatric Surgery. 2, 1992, S. 147, doi:10.1055/s-2008-1063425.
  9. ↑ Pathology Outlines
  10. ↑ B. Fadda, W. A. Maier, W. Meier-Ruge, A. Schärli, R. Daum: [Neuronal intestinal dysplasia. Critical 10-years' analysis of clinical and biopsy diagnosis]. In: Zeitschrift für Kinderchirurgie : Organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Österreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood. Band 38, Nummer 5, Oktober 1983, S. 305–311, doi:10.1055/s-2008-1059994, PMID 6649903.
  11. ↑ a b Visceral Neuropathy, Familial, Autosomal Recessive. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. ↑ Neuronal Intestinal Dysplasia, Type B. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  13. ↑ F. C. Sitzmann: Duale Reihe Pädiatrie. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 2002, ISBN 3-13-125332-0.
  14. ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Bd. II, S. 594, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  15. ↑ a b F. Stoß, K. Ammann, H. Blaßnig et al.: Intestinale neuronale Dysplasie — eine Krankheit von chirurgischer Relevanz. In: Coloproctology (1999) Bd. 21, Nr. 6, S. 263–268. Print ISSN 0174-2442, Online ISSN 1615-6730
  16. ↑ K. Beuster: Aus der Klinik für Kinderchirurgie der Universität zu Lübeck, Direktor: L. Wünsch Intestinale Dysganglionosen - Intestinale Neuronale Dysplasie Typ B (IND B) und Hypoganglionose mit/ohne assoziierten Morbus Hirschsprung - und deren Nachreifungsmöglichkeit im Kindesalter. Inauguraldissertation, Lübeck 2010 2.1.2.2
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