Pankreasagenesie

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Klassifikation nach ICD-10
Q45.0 Agenesie, Aplasie und Hypoplasie des Pankreas
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Pankreasagenesie bezeichnet man das vollständige (totale Pankreasagenesie) oder teilweise (partielle Pankreasagenesie) Fehlen der Bauchspeicheldrüse.

Die Fehlbildung wurde erstmals 1969 von Dourov und Buyl-Strouvens beschrieben. Sie ist sehr selten, bislang sind nur 8 Fälle beim Menschen bekannt. Ursache ist ein Defekt im Gen des Insulin-Promotor-Faktor 1 auf dem Chromosom 13 (Genlocus 13q12.1).

Klinisches Bild

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Eine partielle Pankreasagenesie kann symptomlos verlaufen, weil das vorhandene Gewebe in der Lage ist, ausreichend Enzyme und Hormone zu bilden.[1] Die totale Pankreasagenesie zeigt sich in Fettstuhl infolge exokriner Pankreasinsuffizienz, Minderwuchs und Typ-1-Diabetes.

Die Behandlung erfolgt durch Gabe von Pankreatin und Insulin.

Einzelnachweise

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  1. Eintrag zu Pankreasagenesie, partielle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)