Porokeratotischer ekkriner Ostiumnaevus

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Klassifikation nach ICD-10
D22.9 Melanozytennävus, nicht näher bezeichnet
Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Porokeratotische ekkrine Ostiumnaevus ist ein sehr seltenes angeborenes Hamartom der Haut (Komedonennaevus) mit Hauptbefall der Handfläche.[1][2]

Synonym: PEODDN, Akronym für englisch Porokeratotic eccrine and ostial dermal duct naevus

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1979 und erfolgte durch R. A. Marsden und Mitarbeiter.[3]

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.[1]

Ursache

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Der Erkrankung liegen – zumindest teilweise - Mutationen im GJB2-Gen auf Chromosom 13 Genort q12.11 zugrunde, welches für das Gap-Junctin-Protein Connexin 26 kodiert.[4]

Dominante Mutationen dieses Genes sind für eine Reihe von Syndromen verantwortlich:[5]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[2][1]

Literatur

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  • D. Bandyopadhyay, A. Saha, D. Das, A. Das: Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. In: Indian dermatology online journal. Bd. 6, Nr. 2, 2015 Mar-Apr, S. 117–119, doi:10.4103/2229-5178.153016, PMID 25821735, PMC 4375756 (freier Volltext).
  • D. Bhunia, S. Ghosh, O. Rudra, S. K. Biswas: Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus - revisited. In: Dermatology online journal. Bd. 20, Nr. 9, September 2014, S. , PMID 25244169.
  • B. Coras, T. Vogt, U. Hohenleutner, M. Landthaler, S. Karrer: Porokeratotischer duktaler Naevus eccrinicus (PEODDN). In: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology : JDDG. Bd. 1, Nr. 10, Oktober 2003, S. 797–800, PMID 16281816.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c Eintrag zu Ostiumnaevus, ekkriner porokeratotischer. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ a b Enzyklopädie Dermatologie
  3. ↑ R. A. Marsden, K. Fleming, R. P. Dawber: Comedo naevus of the palm–a sweat duct naevus? In: The British journal of dermatology. Bd. 101, Nr. 6, Dezember 1979, S. 717–722, PMID 93967.
  4. ↑ J. L. Levinsohn, J. M. McNiff, R. J. Antaya, K. A. Choate: A Somatic p.G45E GJB2 Mutation Causing Porokeratotic Eccrine Ostial and Dermal Duct Nevus. In: JAMA dermatology. Bd. 151, Nr. 6, Juni 2015, S. 638–641, doi:10.1001/jamadermatol.2014.5069, PMID 25692760.
  5. ↑ GJB2. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  6. ↑ Hystrix-like ichthyosis with deafness. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. ↑ Eintrag zu Palmoplantarkeratose-Schwerhörigkeit-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
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