Rombo-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
D23.30	Sonstige gutartige Neubildungen der Haut, sonstiger und nicht näher bezeichneter Teile des Gesichtes
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Rombo-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Genodermatose mit den Hauptmerkmalen einer wurmförmigen Atrophodermie, spärlicher Behaarung, verminderter Schweißsekretion und Neigung zu Basalzellkarzinomen.

Die Bezeichnung bezieht sich den Namen des erstbeschriebenen Patienten aus dem Jahre 1981 durch G. Michaëlsson und Mitarbeiter.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung und die Ursache sind nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• wurmförmige Atrophodermie mit Lichen pilaris, gesichtsbetont im Alter von 7–10 Jahren auftretend
• Milien
• Hypotrichose, Verlust der Wimpern und Augenbrauen
• multiple Trichoepitheliome
• periphere Gefäßerweiterungen mit Akrozyanose
• Basalzell-Karzinome häufig im frühen Erwachsenenalter entstehend

Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist das ähnliche Bazex-Dupré-Christol-Syndrom.

Literatur

• M. A. van Steensel, N. G. Jaspers, P. M. Steijlen: A case of Rombo syndrome. In: The British journal of dermatology, Band 144, Nr. 6, Juni 2001, S. 1215–1218, PMID 11422044.
• R. Ashinoff, M. Jacobson, D. V. Belsito: Rombo syndrome: a second case report and review. In: Journal of the American Academy of Dermatology, Band 28, Nr. 6, Juni 1993, S. 1011–1014, PMID 8496444 (Review).

Weblinks

• Rombo syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
• Right Diagnosis
• Rarediseases

Einzelnachweise

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