Juveniles Xanthogranulom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D76.3 | Sonstige Histiozytose-Syndrome |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Ein Juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine im Säuglings- und Kleinkindesalter auftretende gutartige Form einer Histiozytose.[1][2]
Synonyme sind: Naevoxanthoendotheliom; Naevoxanthom; Xanthoma juvenile; juveniles Riesenzellgranulom; Xanthelasma naeviforme
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Es handelt sich um die häufigste Form einer juvenilen Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. Gehäuft kommen Neurofibromatose Typ 1 oder eine juvenile Chronische myeloische Leukämie vor.[2]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Ursache ist bislang nicht geklärt.
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Klinische Kriterien sind:[2]
- Hautveränderungen in den ersten Lebensjahren, bis 20 % bereits bei Geburt.
- Meist Kopf und Stamm betroffen
- Meistens einzelne, gelegentlich multilokuläre oder disseminierte weiche, Papeln oder Knoten von 1–3 cm Größe, zunächst rot, dann gelblich.
Diagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden.
Differentialdiagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Abzugrenzen sind Histiozytose X, eine Mastozytose,[1] tuberöse Xanthome, Xanthelasmoide Form einer Urticaria pigmentosa,[2] Diktyom.
Therapie und Prognose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Erkrankung bildet sich in der Regel im Laufe einiger Jahre von selbst zurück, wobei Hyperpigmentierungen verbleiben.
Geschichte
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Bezeichnung wurde im Jahre 1954 durch E. B. Helwig und V. C. Hackney geprägt.[3]
Die Erstbeschreibung durch N. F. Adamson stammt aus dem Jahre 1905.[4]
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- M. S. Israel, R. Carlos, F. R. Pires: Oral Juvenile Xanthogranuloma: Report of Two Cases. In: Pediatric dentistry, Mai 2017, Band 39, Nr. 3, S. 238–240; PMID 28583250.
- C. Martínez-Morán, B. Echeverría-García, J. C. Tardío, J. Borbujo: Ultrasound Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. In: Actas dermo-sifiliograficas. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2017; doi:10.1016/j.ad.2016.11.021, PMID 28372783.
- D. Raffin, C. Gardair-Bouchy, M. Samimi, P. Guadagnin, A. Maruani: Xanthogranulome juvénile chez une enfant de 4 ans. In: Archives de Pédiatrie: organe officiel de la Societe francaise de pediatrie, März 2017, Band 24, Nr. 3, S. 298–300; doi:10.1016/j.arcped.2016.11.022, PMID 28161231.
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ a b Eintrag zu Juveniles Xanthogranulom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ a b c d Enzyklopädie Dermatologie. altmeyers.org
- ↑ E. B. Helwig, V. C. Hackney: Juvenile xanthogranuloma (nevo- xanthoendothelioma). In: American Journal of Pathology, 1954, Band 30, S. 625–6.
- ↑ N. F. Adamson: Congenital xanthoma multiplex in a child. In: British Journal of Dermatology, 1905, Band 17, S. 222–223.
