Diktyom

Klassifikation nach ICD-10
C69.4	Bösartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde Ziliarkörper
D31.4	Gutartige Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde Ziliarkörper
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9501/0	Benignes Medulloepitheliom Benignes Diktyom
9501/3	Medulloepitheliom o.n.A. Malignes Diktyom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Diktyom, von altgriechisch δίκτυον diktyon, deutsch ‚Netz‘ wegen der charakteristischen Gewebestruktur, ist eine seltene Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde und geht zumeist von den unpigmentierten Zellen des Epithels des Ziliarkörpers aus, seltener auch vom Sehnerven, der Netzhaut oder der Regenbogenhaut.

Synonyme sind: Medulloepitheliom des Auges; Medulloepitheliom, orbitales; Teratoneurom

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die meisten Diktyome treten sporadisch auf, jedoch besteht in 5 % eine Prädisposition für die familiäre Form des Pleuropulmonalen Blastom-Syndroms.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Auftreten in der Kindheit
• Sehverschlechterung
• Schmerzen
• Glaukom und/oder Katarakt

Hinzu können Leukokorie, Exophthalmus, Strabismus, Tränenträufeln, Veränderung der Augenfarbe, Hyphaema und erhöhter Augeninnendruck kommen.

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der augenärztlichen Untersuchung.

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:

• Retinoblastom
• Morbus Coats
• Juveniles Xanthogranulom
• Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus

Therapie

Die Behandlung hängt von der Größe des Tumors ab.

Geschichte

Die Erstbeschreibung als „Carcinome primitiv“ stammt aus dem Jahre 1892 durch die französischen Augenärzte J. Badel und F. Lagrange.

Im Jahre 1904 beschrieb F. H. Verhoeff die Erkrankung als „Teratoneuroma“.

Die Bezeichnung „Diktyom“ geht zurück auf Ernst Fuchs.

Literatur

• Sameeksha H. Tadepalli, Carol L. Shields, Jerry A. Shields, Santosh G. Honavar: Intraocular medulloepithelioma – A review of clinical features, DICER 1 mutation, and management. In: Indian journal of ophthalmology, 2019, Band 67, Nummer 6, S. 755–762; doi:10.4103/ijo.IJO_845_19, PMID 31124483, PMC 6552580 (freier Volltext) (Review).
• Timothy Saunders, Curtis E. Margo: Intraocular medulloepithelioma. In: Archives of pathology & laboratory medicine, Februar 2012, Band 136, Nummer 2, S. 212–216; doi:10.5858/arpa.2010-0669-RS, PMID 22288972 (Review).
• C. R. Canning, A. C. McCartney, J. Hungerford: Medulloepithelioma (diktyoma). In: The British journal of ophthalmology, Oktober 1988, Band 72, Nummer 10, S. 764–767; doi:10.1136/bjo.72.10.764, PMID 3056510, PMC 1041579 (freier Volltext) (Review).

Einzelnachweise

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) ^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}