Mikrostomie

Klassifikation nach ICD-10
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Mikrostomie (von altgriechisch μικρός mikro ‚klein‘ und ‚Mund‘, auch ‚Mündung‘, ‚Öffnung’) ist ein angeboren oder erworben zu kleiner Mund bzw. eine zu kleine Mundöffnung.

Liegt lediglich eine Hypoplasie des Unterkiefers vor, spricht man von einer Mikrognathie.

Verbreitung und Ursachen

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. In bis zu 10 % nach Verbrennungen und Stromunfällen im Mundbereich während des Wachstumsalters und in über 30 % bei der Sklerodermie findet sich eine erworbene Mikrostomie. Eine postoperative Wachstumsstörung nach Tumorentfernung im Mundbereich, ein CREST-Syndrom oder Formen der Epidermolysis bullosa zählen zu den Ursachen einer erworbenen Mikrostomie.

Im Rahmen von Syndromen

Eine Mikrostomie findet sich bei einigen Syndromen als ein Merkmal:

• Aurikulo-kondyläres Syndrom
• Burton-Syndrom, Synonym: Kniest-like Dysplasia with pursed Lips and Ectopia lentis
• Desbuquois-Syndrom
• Edwards-Syndrom
• Femoral-faziales Syndrom
• Fine-Lubinsky-Syndrom, Synonym Brachyzephalie – Schwerhörigkeit – Katarakt – geistige Retardierung
• Freeman-Sheldon-Syndrom und seine Variante Sheldon-Hall-Syndrom
• Hallermann-Streiff-Syndrom
• Michelinreifen-Baby-Syndrom, Synonyme: Michelin-Reifen-Baby-Syndrom; Hautfalten, multiple ringförmige, der Extremitäten; CCSF; Kunze-Riehm-Syndrom; Michelin-tire-baby-Syndrom; MTBS, AD, Mutationen im MAPRE2-Gen an 18q12.1-q12.2
• Multiples Pterygium-Syndrom
• Oro-palatale Dysplasie Bettex-Graf
• Oto-palato-digitales Syndrom Typ 2
• Richieri-Costa-Pereira-Syndrom, Synonyme: RCPS; Robin sequence with cleft mandible and limb anomalies, AR, Mutationen im DDX48-Gen an 17q25.3
• Simosa-Syndrom, Synonym: Gesicht, flaches – Mikrosomie – Ohranomalien; Blepharophimose – Telekanthus – Mikrostomie;
• Syndromic Microphthalmia 5, AD, Mutationen am OTX-Gen an 14q22.3
• X-linked OHDO-Syndrom, XLR, Mutationen im MED12-Gen an Xq13.1

Klinische Erscheinungen

Klinisch steht die verminderte Mundöffnung im Vordergrund, hinzu kommen Funktionseinschränkungen mit Artikulationsschwierigkeit beim Sprechen, Probleme beim Zähneputzen und bei eventueller Zahnbehandlung.

Literatur

• T. A. Spanholtz, P. Theodorou, V. Phan, W. Perbix, G. Spilker: Rekonstruktion der oralen Kommissur bei Mikrostomie nach tief dermaler Verbrennung – eine modifizierte Technik. In: Handchirurgie, Mikrochirurgie, plastische Chirurgie: Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Handchirurgie: Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft für Mikrochirurgie der Peripheren Nerven und Gefässe: Organ der Vereinigung der Deutschen Plastischen Chirurgen. Band 39, Nr. 5, Oktober 2007, S. 350–355, doi:10.1055/s-2007-965796, PMID 17985280.
• A. Satpathy, A. K. Gujjari: Complete Denture in a Microstomia Patient. In: Journal of Clinical and Diagnostic Research Band 9, Nr. 5, Mai 2015, S. ZD16–ZD18, doi:10.7860/JCDR/2015/12280.5910, PMID 26155580, PMC 4484172 (freier Volltext).
• L. G. Branch, L. R. David: Management of Severe Microstomia in a Ten-Week-Old Infant. In: The Journal of craniofacial surgery. Band 26, Nr. 5, Juli 2015, S. 1609–1610, doi:10.1097/SCS.0000000000001847, PMID 26114536.
• K. N. Nguyen, I. Semenov, B. Blasiole, J. G. Robison, D. H. Chi: Congenital microstomia in a neonate with impending respiratory compromise. In: Case reports in anesthesiology. Band 2014, 2014, S. 739463, doi:10.1155/2014/739463, PMID 25610661, PMC 4295428 (freier Volltext).

Einzelnachweise

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