Rosselli-Gulienetti-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Rosselli-Gulienetti-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Unterform der Ektodermalen Dysplasie mit den Hauptmerkmalen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Ektrodaktylie (Spalthand und Spaltfuß) sowie geistige Behinderung. Der Begriff und die Abgrenzung als Unterform der Ektodermalen Dysplasie sind nicht mehr gebräuchlich.

Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch die italienischen Ärzte D. Rosselli und R. Gulienetti.

Verbreitung und Ursache

Verbreitung und Ursache sind bislang nicht bekannt.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• klinisch nicht vom EEC-Syndrom zu unterscheiden
• Zeichen der Ektodermalen Dysplasie: Anhidrose, Hypertrichose, Oligodentie, Schmezdefekte, Radiushypoplasie, Alopezie, Mamillenhypoplasie
• Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte
• Spalthand, Spaltfuss, Syndaktylie
• Lichtscheu
• Pterygien in der Kniekehle
• Fehlbildungen am Harn- und Geschlechtsapparat

Differentialdiagnose

Abzugrenzen ist das EEC-Syndrom sowie das Zlotogora-Ogur-Syndrom.

Einzelnachweise

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