Angeborene Katarakt

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Klassifikation nach ICD-10
Q12.0 Cataracta congenita
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Beidseitige Katarakt bei einem Kleinkind mit Rötelnembryofetopathie

Die angeborene Katarakt (auch angeborener Grauer Star genannt) ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrübung (Katarakt). Sie kann ein- oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar.[1][2] Unbehandelt führt sie meist zu einer zusätzlichen funktionalen Sehschwäche, einer Stimulus-Deprivations-Amblyopie.[3][4]

Synonyme sind: Kongenitale Katarakt; lateinisch Cataracta congenita

Die Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N. B. Harman aus dem Jahre 1909.[5]

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit etwa 1–6 pro 10.000 Menschen angegeben. die angeborene Katarakt gilt als Ursache für nahezu 10 % aller Erblindungen bei Kindern weltweit. In mehr als 60 % liegen Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen zugrunde.[1]

Häufige Ursachen

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Häufige mögliche Ursachen sind:[2]

Im Rahmen von Syndromen

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Eine Katarakt kann im Rahmen von – teilweise sehr seltenen – Syndromen wesentliches Merkmal sein:[6][7]

Einteilung

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Je nach Art und Lokalisation der pathologischen Veränderungen ist folgende Einteilung möglich: (vgl. auch Katarakt (Medizin)#Einteilung)

  • Kongenitale anteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende anteriore polare Katarakt[21]
  • Kongenitale Katarakt Typ Volkmann, Synonym: Früh-beginnende partielle Katarakt[22]
  • Kongenitale lamelläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende lamelläre Katarakt[23]
  • Kongenitale nukleäre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende nukleäre Katarakt[24]
  • Kongenitale posteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore polare Katarakt[25]
  • Kongenitale posteriore subkapsuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt[26]
  • Kongenitale suturale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende suturale Katarakt[27]
  • Kongenitale zonuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende zonuläre Katarakt[28]
  • Nicht-syndromale kongenitale Katarakt[29]
  • Totale kongenitale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende totale Katarakt[30]

Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig:[1]

Sonographie des fetalen Kopfes transversal mit Augenbewegungen und einer einseitigen Linsentrübung, 20. Schwangerschaftswoche

Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen

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Seit 2017 ist eine ophthalmoskopische Untersuchung mit einem vereinfachten Brückner-Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2.[31]

Klinische Erscheinungen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich – abgesehen vom Alter – nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgeführten Maßnahmen. Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der trüben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhängig ab der 6. – 8. Lebenswoche erfolgen. Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer künstlichen Intraokularlinse durchgeführt werden sollte, hängt ebenfalls von den Befunden ab.

Literatur

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  • C. Kuhli-Hattenbach, M. Fronius, T. Kohnen: Bilaterale kongenitale Katarakt: Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhängigkeit vom Operationszeitpunkt. In: Der Ophthalmologe. 114, 2017, S. 252, doi:10.1007/s00347-016-0326-5.
  • R. D. Gerste: Kongenitale Katarakt: Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf. In: Deutsches Ärzteblatt, Bd. 109, Nr. 8, 24. Februar 2012

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c emedicine Congenital Cataract
  2. ↑ a b Medlineplus
  3. ↑ Leitlinie 26 a Amblyopie des Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e.V.
  4. ↑ Christopher M. Fecarotta und Wendy W. Huang: Angeborene Katarakt. Msd Manual - Ausgabe für medizinische Fachkreise, Oktober 2018
  5. ↑ N. B. Harman: Congenital cataract, a pedigree of five generations. In: Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, Bd. 29, S. 101–108, 1909.
  6. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. ↑ Orphanetsuche
  8. ↑ Orphanet Kongenitale Muskeldystrophie-infantile Katarakt-Hyogonadismus-Syndrom
  9. ↑ Orphanet Katarakt-Nephropathie-Enzephalopathie-Syndrom
  10. ↑ Orphanet EDICT-Syndrom
  11. ↑ Orphanet Familiäre progressive Netzhautdystrophie-Iriskolobom-kongenitale Katarakt-Syndrom
  12. ↑ Hypomyelinisierung - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).Vorlage:Orphanet/veraltet
  13. ↑ Orphanet Katarakt-kongenitale Kardiopathie-Neuralrohrdefekt-Syndrom
  14. ↑ Orphanet Kongenitale Katarakt-progressive Muskelhypotonie-Hörverlust-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
  15. ↑ 521432 Orphanet Kongenitale Katarakt-schwere neonatale Hepatopathie-allgemeine Entwicklungsverzögerung-Syndrom
  16. ↑ Orphanet Kongenitale Katarakt-Schwerhörigkeit-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
  17. ↑ 3013 Orphanet Radikulomegalie der Eckzähne - kongenitale Katarakt
  18. ↑ Orphanet Mikrozephalie-kongenitale Katarakt-psoriasiforme Dermatose-Syndrom
  19. ↑ Orphanet Porenzephalie-Mikrozephalie-bilaterale kongenitale Katarakte-Syndrom
  20. ↑ Orphanet Kongenitale Katarakt-hypertrophe Kardiomyopathie-mitochondriale Myopathie-Syndrom
  21. ↑ Orphanet Katarakt, anteriore polare, früh-beginnende
  22. ↑ Orphanet Katarakt, partielle, früh-beginnende
  23. ↑ Orphanet Katarakt, lamelläre, früh-beginnende
  24. ↑ Orphanet Katarakt, nukleäre, früh-beginnende
  25. ↑ Orphanet Katarakt, posteriore polare, früh-beginnende
  26. ↑ Orphanet Früh beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt
  27. ↑ Orphanet Katarakt, suturale, früh-beginnende
  28. ↑ Orphanet Katarakt, zonuläre, früh-beginnende
  29. ↑ Orphanet Katarakt, nicht-syndromale, kongenitale
  30. ↑ Orphanet Katarakt, totale, früh-beginnende
  31. ↑ L Degener: Kindervorsorge: Das hat sich geändert. in: Der Hausarzt.digital, März 2017, aktualisiert 18. März 2019, [1]
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