Diskussion:Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Dieser Artikel war am 12. Dezember 2020 der Artikel des Tages.

Wahl des Lemmas

Der Name Paroxysmale nokturne Hämoglobinurie ist sehr ungebräuchlich, daher auf den üblichen verschoben und Redirect angelegt.--CS99 12:52, 6. Nov 2005 (CET)

Und damit die Versiongeschichte versteckt - ich habs rückgängig gemacht. -- Robodoc

Überarbeiten

z.B.

• hämolytische -, aplastische -, Eisenmangelanämie. Ein bisschen viel auf einmal und sicher nicht für jeden "Fachmann" verständlich. Ich habe mal bis "Ursachen" ergänzt (darf ruhig auf Korrektheit überprüft werden!)
• "Ursachen", "Pathogenese": ein bisschen viel Überschrift für recht wenig Inhalt
• erworbener Gendefekt klingt sehr gut, Stammzellenmutation auch, was das aber mit der Krankheit zu tun hat, wird nicht offensichtlich. -- Robodoc 09:32, 13. Aug 2006 (CEST)

Der Artikel weist drei Doppelverlinkungen (Kombination von zwei Verlinkungen ohne erkennbare Grenze) auf, die vielleicht ein Fachmann auflösen sollte. -- Mbdortmund 09:15, 26. Jun. 2007 (CEST)

Detail

• Kennt sich da irgendjemand besser aus? Z.B.: Warum tritt die PNH immer nur nachts auf? Das gehört auf jeden Fall in den Artikel, fehlt jedoch bisher völlig. IIRC hat das was mit der leichten Hyperkapnie beim Schlafen zu tun, also einem etwas niedrigeren Blut-pH. Wie das mit dem Komplimentsystem zusammenhängt weiß ich allerdings nicht mehr ... Wär' mal was für eine(n) belesene(n) Hämatologin -- 77.1.49.89 22:25, 2. Nov. 2011 (CET)

Nachfolgemedikament in der EU zugelassen

ALXN1210 (http://www.finanztreff.de/news/business-wire-europaeische-kommission-erteilt-alxn1210-den-orphan-arzneimittel-status-zur-/11319989) (nicht signierter Beitrag von 84.168.142.16 (Diskussion) 12:55, 2. Jun. 2016 (CEST))

Review/32.SW/Sektion1: 21.–31. März 2020

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, lebensbedrohliche Bluterkrankung, bei der es durch einen erworbenen Gendefekt zur Zerstörung vor allem roter Blutkörperchen (Erythrozyten) durch einen Teil des Immunsystems, dem Komplementsystem, kommt. - und das hat einen ziemlich spannenden Hintergrund, wie ich finde. Der Text steht im Wesentlichen, ich versuche noch, passende Abbildungen zu finden. Ich hoffe, schon einen interessierten Leser zu finden und bin dankbar für Anmerkungen. --Jaax (Diskussion) 01:14, 21. Mär. 2020 (CET)

Hallo Jaax,

ein paar Kleinstkorrekturen habe ich schon durchgeführt. Ein Satz irritiert mich noch: Alle anderen Gene liegen doppelt vor, es müssten also beide Varianten (Allele) des gleichen Gens durch eine Mutation ausgeschaltet sein, um die GPI-Synthese. Der Satz ist unvollständig. Außerdem wird GPI an einer Stelle ausgeschrieben als Glycosylphophatidylinositol bezeichnet. Das taucht überraschend häufig in der Literatur auf. Ich meine dennoch, dass die Bezeichnung richtig Glycosylphosphatidylinositol lautet. Ansonsten: danke für den informativen Artikel, --Lump, Lausbub und Fex (Diskussion) 21:37, 27. Mär. 2020 (CET)

Lieber @Lump, Lausbub und Fex:, danke für deine Anmerkungen. Du hast natürlich absolut recht, es handelt sich um Glycosylphosphatidylinositol. Dieses Wort ist noch schlimmer als "Schilddrüsenhormonsubstitution" ;-) Fandest du den Artikel denn so weit gut zu lesen und anschaulich? Ich finde die biologischen Hintergründe der Krankheit extrem faszinierend (in einem Paper war von elgant complexity die Rede, weil die Erkrankung für ihre Seltenheit sehr viel Aufmerksamkeit durch die hämatologische Forschung bekommen hat) und ich wünsche mir, dass die Faszination auch für Leser ohne fortgeschrittene Biologie-Kenntnisse greifbar wird. Ich schreibe gerade noch einen neuen Abschnitt zur Forschungsgeschichte, um die Verflechtungen mit anderen Forschungsgebieten klarer zu zeichnen. Gruß, --Jaax (Diskussion) 09:39, 28. Mär. 2020 (CET)

Hmmm. Ich fand den Artikel als Fachfremder zwar anspruchsvoll aber verständlich und spannend. Dass man so etwas nicht wie die bunten Zeitschriften beim Frisör liest ist ja klar. Ich bin ein wenig verwundert, dass sich trotz des allgemein hohen Niveaus der Medizinartikel in der Wikipedia in fast einer Woche niemand zum Review gefunden hat. Das liegt vielleicht am abschreckenden Lemma, aber die Krankheit heißt nun mal so. Forschungsgeschichte find ich gut, ich schaue in den nächsten Tagen noch mal rein. --Lump, Lausbub und Fex (Diskussion) 20:22, 28. Mär. 2020 (CET)

Kandidatur auf WP:KALP vom 23. Juli bis zum 15. August 2020 (Exzellent)

Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) (synonym: Marchiafava-Micheli-Syndrom) ist eine seltene, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung des Blutes, bei der es durch einen erworbenen Gendefekt zur Zerstörung vor allem roter Blutkörperchen (Erythrozyten) durch einen Teil des Immunsystems, dem Komplementsystem, kommt.

Dieser Artikel hat mir unglaublichen Spaß bereitet: eine faszinierende Pathophysiologie und vor allem eine interessante Forschungsgeschichte. Trotz meiner Begeisterung für dieses eher abgefahrene Nischenthema konnte sich der Artikel in einer erfreulich stark besetzten 1. Sektion des Schreibwettbewerbes nicht durchsetzen, zumal mancher das Thema (zu meinem völligen Unverständnis! /s) langweilig oder trocken fand. Ich denke dennoch, dass der Artikel auch dem Laien zumindestens die Grundzüge der Krankheitsentstehung vermittelt, und dem biochemisch versierterem Leser gleichzeitig einen tieferen Einblick in das Thema erlaubt. Als Autor sehe ich wenig Potential zur Verbesserung, also schlage ich den Artikel also zur Aufnahme in die Riege exzellenter Artikel vor. Ob dieses Ansinnen realitätsnah oder wahnhaft ist, verratet ihr mir - und zeigt mir gegebenenfalls das Potential.. --Jaax (Diskussion) 19:12, 23. Jul. 2020 (CEST)

Anmerkung: "Nische" ist übrigens etwas zu negativ. Ginge es nach Aufrufzahlen im letzten Jahr, wäre dieses abseitige Thema immerhin dritter der Sektion I geworden, hinter Tetraethylblei und dem Kleinen Schwertwal - relativ zu einem Thema wie Fibromyalgie (54.500 Aufrufe im Juni gegen knapp 2000 für die PNH) also ein Nischenthema, absolut gesehen aber doch immer noch für viele Menschen relevant. --Jaax (Diskussion) 21:26, 23. Jul. 2020 (CEST)

Folgendes ist mir bei Durchsicht des Artikels aufgefallen :

• Die Einleitung fasst den Artikelgegenstand einfach und überblicksartig zusammen. Dabei kommen sowohl medizinische als auch medizingeschichtliche Aspekte vor.
• Der Symptomabschnitt ist durchdacht, vollständig und gut verständlich
• Pathogenese und Pathophyiso : Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) sind am anfälligsten für die Zerstörung, weil sie keinen Zellkern haben. Ich nehme an, weil die nix nachsynthetisieren können. Was ist dann mit den Thrombos? Die können das doch auch nicht. Ansonsten ist der Absatz orägnant und erklärt gut und schlüssig. Es wird auch gut dargestellt was man nicht so wirklich weiß.
  • Das ist genau die Frage, die ich mir auch gestellt habe. Die Autoren des Nature Reviews scheinen es für selbsterklärend zu halten, die Fußnote dazu war nicht erhellend. Bei den Thrombozyten interessiert man sich mehr für die Thrombophilie. Es ist bekannt, dass auch Thrombozyten lysiert werden (seit 1969, um genau zu sein), aber ich habe keine Informationen darüber, wie sie sich im Vergleich zu Leukozyten und Erythrozyten verhalten. Meine Mutmaßung als Nicht-Hämatologe ist, dass die Lyse auch die Thrombozyten relativ stark betrifft, aber klinisch irrelevant ist. Der Referenzbereich für Thrombos ist relativ weit, und auch Thrombozytenkonzentrationen weit unter dem unteren Referenzwert werden in der Regel toleriert. Könnte also sein, dass die Thrombozytenlyse im Vergleich zur Thrombophilie schlicht klinisch irrelevant ist, aber trotzdem ist es verwunderlich, dass die Informationen in dieser Frage rar gesät sind. --Jaax (Diskussion) 14:03, 24. Jul. 2020 (CEST)
• Diagnose : Den obsoleten Ham-Test könnte man evtl. noch mit ein paar Worten erläutern. Der FLAER wird sehr schlüssig erklärt.
  • Ich habe den Ham-Test und einen weiteren obsoleten Test noch eingefügt.--Jaax (Diskussion) 14:03, 24. Jul. 2020 (CEST)
• DD : Ich bin kein Freund von listenartigen Darstellungen. Sieht halt wie ausm Lehrbuch aus. Ist aber auch aufgrund der Zahl auch schwierig in Fließtext zu bringen.
• Therapie : Schlüssig mit Therapie, Prognose und UAW.
• Medizingeschichte : Exzellent. Forschungsgeschichte, frühe Therapieversuche, ein kleiner Ausflug zur alternativen Komplementaktivierung. Alles prägnant und verständlich. Einzig fehlt vielleicht ein Satz zur Entwicklung der Anti-C5-AK.
  • Wohl wahr. Gerade die letzten 20 Jahre sind nicht gut abgedeckt, ich wollte mich aber nicht auf das dünne Eis der Eigenrecherche begeben. Ich bin kein Medizinhistoriker, das Riskio, am Ende Unfug zu schreiben, war mir zu groß.
• Gliederung : Medizinteil orientiert an der Formatvorlage:Krankheit, Medizingeschichtsteil schlüssig.
• Quellen : Zusammenstellung fachlich reputabler Quellen. Einmal Fachinfo und PM FDA. 1x PM Alexion.
• Sprache : Die Erklärung der Grundlagen der Erkrankung gelingt plastisch. Fachbegriffe werden verlinkt oder eingedeutscht wo es geht. IMHO sehr gelungen.

Fazit :  Exzellent Vorbildlicher Medizinartikel über eine Erkrankung mit interessantem Krankheitsmechanismus. Die kurze und prägnante Darstellung ist fachlich versiert und gibt einen sehr guten Überblick. Der medizingeschichtliche Teil ist interessant und sehr anschaulich. Gruß -- Nasir Wos? 22:49, 23. Jul. 2020 (CEST)

 Exzellent Umfassend aufbereitet. Danke für den Artikel, der überwiegend wohl Fachkreise ansprechen wird. Vielleicht noch erwähnen, dass es auch durch eine Kontrastmittelgabe zu hämolytischen Krise kommen kann.--Partynia ^{∞ RM} 09:28, 24. Jul. 2020 (CEST)

Als Laie war nicht jeder einzelne Begriff für mich klar, aber nach grober Lektüre derjenigen konnte ich den gesamten Text verstehen. Es ist mal wieder ein gutes Beispiel, wie wichtig Zufälle in der Medizin sind, damit neue Krankheitsbilder erfasst und dafür Therapien entwickelt werden können. Mir gefiel die genaue Herausstellung der Forschung und ihrer verschiedenen Ansätze; dabei insbesondere die einzelnen Fortschritte der einzelnen Forscher. Ich möchte gerne bekunden, heute Morgen etwas interessantes über ein Thema erfahren zu haben, das ich gestern noch in keiner Weise kannte; dazu in einer angemessenen Sprache, wodurch, wie erwähnt, auch ich als Laie eine gute Möglichkeit hatte, alles wichtige zu verstehen. Daher werte ich hier gerne mit  Exzellent und danke für die gute Arbeit.--Pyaet (Diskussion) 10:47, 24. Jul. 2020 (CEST)

•  Exzellent Ich fand den Artikel für mich als Nicht-Mediziner gut verständlich, gut belegt ist er auch, die Grafiken finde ich hilfreich, vielleicht findet man aber auch noch ein Bildchen mehr? Die Einleitung könnte m. E. etwas kürzer ausfallen, außerdem würde ich mir eine genauere Erklärung der Durchflusszytometrie wünschen, beim Weblink zu Lichterzellen könnte man vielleicht noch zwei, drei Worte dazuschreiben, damit man weiß, wofür die Stuftung da ist. --Ameisenigel (Diskussion) 16:51, 24. Jul. 2020 (CEST)
  • Vielen Dank für deine Anmerkungen und dein Votum. Ich habe die Durchflusszytometrie mal verlinkt und zum Weblink eine kurze Erklärung ergänzt. Die Einleitung würde ich nicht kürzen. Der Artikel ist sehr lang, deswegen sollte die Einleitung auch als eigenständiger Kurzartikel funktionieren, deswegen habe ich aufgrund der Komplexität der Erkrankung die Entstehung etwas ausführlicher in der Einleitung behandelt. Ein Leser soll nach der Lektüre der ersten Seite schon ein einigermaßen rundes Bild haben. Ich selbst habe aufgrund verkürzter Darstellungen lange nicht verstanden, was der Kern der Erkrankung ( ist, bis ich dieses Nature-Erklärvideo gesehen habe. Und dann war ich begeistert und habe den Artikel geschrieben ;) --Jaax (Diskussion) 18:23, 24. Jul. 2020 (CEST)
•  Exzellent - ich finde an dem Artikel nichts zu meckern, entsprechend ist er in meiner Augen perfekt für die Vitrine. -- Achim Raschka (Diskussion) 09:26, 25. Jul. 2020 (CEST)

 Exzellent --Methodios (Diskussion) 15:14, 25. Jul. 2020 (CEST)

 Exzellent den Kommentaren der Vorredner ist nichts hinzuzufügen. --Mister Pommeroy (Diskussion) 21:56, 30. Jul. 2020 (CEST)

 ExzellentDr. Otztafan Kolibril (Diskussion | Why) 12:59, 14. Aug. 2020 (CEST)

 Exzellent - Sehr schön, gern gelesen. Vielen dank für die Arbeit! LG -- Andreas Werle (Diskussion) 14:04, 15. Aug. 2020 (CEST)

Mit neun  Exzellent-Stimmen wird der Artikel einstimmig in dieser Version als  Exzellent ausgezeichnet. Herzlichen Glückwunsch! Grüße, --Snookerado (Diskussion) 16:37, 15. Aug. 2020 (CEST)

 Exzellent--SnoopyBentschi (Diskussion) 07:55, 12. Dez. 2020 (CET)